病例分享:
患兒,男,4歲5月,因「發(fā)現頸部包塊10天」入院。
現病史:患兒10天前無(wú)明顯誘因發(fā)現雙側頸部包塊,無(wú)局部紅腫、疼痛,伴咽痛、發(fā)熱,體溫未測,曾在外院就診,查肝功能提示:ALT87U/L,AST127U/L。
經(jīng)護肝及對癥支持治療后,患兒體溫下降至正常,無(wú)訴咽痛,但復查肝功能提示:ATL317U/L,AST303U/L,轉氨酶較前增高,今早全身皮膚出現散在針尖樣皮疹,無(wú)伴瘙癢,家屬因個(gè)人原因要求轉至我院治療。
患兒自起病以來(lái),無(wú)咳嗽,無(wú)發(fā)紺,無(wú)腹痛,精神一般,胃納欠佳,睡眠可,大小便正常。
既往史:患兒2周前曾出現眼瞼浮腫。
查體:T36.7℃,R28次/分,P116次/分,BP92/60mmHg。精神一般,營(yíng)養中等。全身皮膚散在針尖樣皮疹,高出皮面,壓之褪色,雙側頸部可觸及多個(gè)腫大淋巴結,左側最大約2cm×3cm,右側最大約2cm×2cm,質(zhì)軟,無(wú)壓痛,與周?chē)M織無(wú)粘連,余淺表淋巴結無(wú)腫大。
雙眼瞼無(wú)浮腫,口腔粘膜光滑,咽充血,雙側扁桃體I°腫大。心肺檢查無(wú)異常。腹部平軟,無(wú)壓痛、反跳痛,肝肋下未及,脾肋下1.5cm,質(zhì)軟,無(wú)觸痛,腸鳴音正常。
入院后完善相關(guān)檢查:
血常規:
WBC(白細胞計數)
NEUT%(中性粒細胞比例)
LY%(淋巴細胞比例)
LY#(淋巴細計數)
RBC(紅細胞計數)
HGB(血紅蛋白)
PLT(血小板計數)
19.3×10^9/L
14.8%
76.8%
14.82×10^9/L
4.38×10^12/L
123g/L
246×10^9/L
肝功能:
ALT(谷丙轉氨酶)
AST(谷草轉氨酶)
365U/L
294U/L
外周血白細胞分類(lèi):
中性分葉核粒細胞
嗜酸分葉核粒細胞
成熟淋巴細胞
成熟單核細胞
15%
4%
72%
9%
EB病毒抗體:
抗VCA-IgM
抗VCA-IgG
抗EA-IgG
陽(yáng)性
陰性
陽(yáng)性
EB病毒DNA熒光定量:
項目
檢驗方法
提示
結果
單位
參考范圍
EBV-DNA
FQ-PCR法
升高
5.2E+2
copies/ml
<500
腹部彩超:脾大,肝臟、膽囊、膽管、胰腺未見(jiàn)明顯異常。
最后診斷:傳染性單核細胞增多癥。
診斷依據:
1.患兒,男,4歲5月,學(xué)齡前期,出現頸部包塊,伴發(fā)熱、咽痛。
2.既往曾有眼瞼浮腫病史。
3.查體:雙側頸部多個(gè)淋巴結腫大,咽充血,雙側扁桃體I°腫大,脾腫大。
4.血常規提示白細胞計數明顯增加,以淋巴細胞為主,占76.8%,淋巴細胞計數明顯增加,>5×10^9/L;腹部彩超提示脾大。
5.EB病毒抗體抗VCA-IgM(+),EBV-DNA熒光定量PCR升高。
治療:予臥床休息、阿昔洛韋抗病毒、護肝及對癥支持治療。
分析:本病例雖然外周血白細胞分類(lèi)未找到異型淋巴細胞,但是淋巴細胞計數明顯增多,>5×10^9/L,且EBV-DNA熒光定量升高,結合典型臨床表現,可以臨床診斷為IM,所以在臨床上,不一定每個(gè)IM患兒外周血中一定會(huì )發(fā)現異型淋巴細胞。
傳染性單核細胞增多癥(IM)是由原發(fā)性EB病毒(EBV)感染所致的一種單核-巨噬細胞系統急性增生性傳染病,典型臨床三聯(lián)征為發(fā)熱、咽峽炎和頸部淋巴結腫大,可合并肝脾腫大、外周血異型淋巴細胞增高。
一、病因:
EB病毒(EBV)是本病的病原體。
二、流行病學(xué)
1.傳染源:患者和隱性感染者。
2.傳播方式:主要通過(guò)唾液傳播。
三、典型臨床表現
1.發(fā)熱:約1周,重者2周或更久,幼兒可不明顯
2.咽峽炎:扁桃體充血、腫大,50%扁桃體有灰白色滲出物,25%上顎有瘀點(diǎn)。
3.淋巴結腫大:任何淋巴結均可受累,但以頸部淋巴結腫大最常見(jiàn)。
4.肝臟腫大:大多數在肋下2cm以?xún)龋砂橛懈喂δ墚惓!?/p>
5.脾臟腫大:偶可發(fā)生脾破裂。
6.眼瞼水腫:15%~25%的患兒可有眼瞼水腫。
7.皮疹:發(fā)生率為15%~20%,可出現多形性皮疹,如丘疹、斑丘疹、蕁麻疹、猩紅熱樣斑疹、出血性皮疹等,多在病程4~10天出現,持續3~7天消退,消退后不脫屑,也無(wú)色素沉著(zhù)。
四、實(shí)驗室檢查
1.血象:白細胞總數增加,常>10×10^9/L,高者可達(30~50)×10^9/L,淋巴細胞百分比≥50%,其中異型淋巴細胞比例≥10%。應注意,和IM同樣的異型淋巴細胞可出現于巨細胞病毒(CMV)感染、傳染性肝炎、風(fēng)疹等疾病中,但其百分比一般不超過(guò)10%。
2.血清嗜異凝集反應:IM患者血液中出現IgM嗜異性抗體,能凝集綿羊紅細胞或馬紅細胞,1:40以上即為陽(yáng)性反應,1:80以上更具有價(jià)值。但是陽(yáng)性率較低,因此診斷價(jià)值有限。
3.EB病毒特異性抗體:機體感染EBV后,能針對不同的抗原成分產(chǎn)生相應的抗體。
①衣殼抗原(VCA):抗VCA-IgM是新近EBV感染的標志,可維持4~8周,最長(cháng)可達3個(gè)月;抗VCA-IgG可終生存在,低親和力時(shí)提示急性期感染,而恢復期則以高親和力抗體為主。
②早期抗原(EA):抗EA-IgG是近期感染或EBV活躍增殖的標志。
③核心抗原(EBNA):抗NA-IgG在發(fā)病后3~4周出現,持續終生,是既往感染的標志。
④淋巴細胞決定的膜抗原(LYDMA):其抗體是補體結合抗體,是既往感染的標志。
⑤膜抗原(MA):MA是中和性抗原,可以產(chǎn)生相應的中和抗體。
4.EB病毒培養:需時(shí)長(cháng),技術(shù)復雜,費用昂貴,因此臨床診斷價(jià)值不大。
5.EBV-DNA熒光定量PCR:具有較強的敏感性和特異性,對傳單的早期診斷和早期治療具有重要意義。
五、診斷標準
1.臨床癥狀:
①發(fā)熱
②咽峽炎
③頸部淋巴結腫大
④肝臟腫大
⑤脾臟腫大
⑥眼瞼水腫
2.實(shí)驗室檢查:
①抗VCA-IgM和抗VCA-IgG抗體陽(yáng)性,且抗NA-IgG陰性
②抗VCA-IgM陰性,但抗VCA-IgG抗體陽(yáng)性,且為低親和力抗體
③雙份血清抗VCA-IgG抗體滴度4倍以上升高
④外周血異型淋巴細胞比例≥10%和(或)淋巴細胞增多≥5×10^9/L
臨床診斷病例:滿(mǎn)足上述臨床癥狀中任意3項及實(shí)驗室檢查中第4項;
實(shí)驗室確診病例:滿(mǎn)足上述臨床癥狀中任意3項及實(shí)驗室檢查中第1~3條中任意1項。
六、鑒別診斷:
注意與巨細胞病毒、腺病毒、弓形蟲(chóng)、肝炎病毒、人免疫缺陷病毒及風(fēng)疹病毒引起的類(lèi)IM,以及鏈球菌引起的咽峽炎相鑒別。
七、治療
IM為良性自限性疾病,多數預后良好,無(wú)特效治療,以對癥支持治療為主。
1.一般治療:急性期臥床休息;脾腫大患者注意防治脾破裂,避免任何可能擠壓或撞擊脾臟的動(dòng)作:
①限制或避免運動(dòng):由于IM脾臟病理改變恢復很慢,因此,IM患兒尤其青少年應在癥狀改善2~3個(gè)月甚至6個(gè)月后才能劇烈運動(dòng);
②腹部體格檢查時(shí)動(dòng)作要輕柔;
③注意處理便秘;④IM患兒應盡量少用阿司匹林退熱,因其可能誘發(fā)脾破裂及血小板減少。
2.對癥支持治療:高熱時(shí)退熱,肝功能損害時(shí)給予護肝降酶治療。
3.抗病毒治療:能通過(guò)抑制病毒多聚酶、終止DNA鏈的延伸而產(chǎn)生抗病毒作用,可選用阿昔洛韋,每次5~10mg/kg,每日3次。但需要注意的是抗病毒治療只能降低病毒復制水平和咽部排泌病毒時(shí)間,但不能減輕病情嚴重程度、縮短病程和降低并發(fā)癥的發(fā)生率。
4.抗生素的應用:如合并細菌感染,可使用敏感抗生素,但忌用氨芐西林和阿莫西林,以免引起超敏反應,發(fā)生皮疹,加重病情。
5.糖皮質(zhì)激素的應用:普通病例不應使用,但如果發(fā)生咽扁桃體嚴重病變或水腫、神經(jīng)系統病變、心肌炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜等并發(fā)癥的重癥患者,短療程應用糖皮質(zhì)激素可明顯減輕癥狀,療程3~7天,一般應用潑尼松1mg/(kg·d),每日最大劑量不超過(guò)60mg。
八、預后:
IM是一良性自限性疾病,絕大多數預后良好,少數可出現噬血綜合征等嚴重并發(fā)癥。
本品適用于有胃腸道功能或部分胃腸道功能,而不能或不愿進(jìn)食足夠數量的常規食物以滿(mǎn)足機體營(yíng)養需求的應進(jìn)行腸內營(yíng)養治療的病人,主要用于: 1.厭食和其相關(guān)的疾病; -因代謝應激,如創(chuàng )傷或燒傷而引起的食欲不振 -神經(jīng)性/精神性疾病或損傷 - 意識障礙 - 心/肺疾病的惡病質(zhì) 癌性惡病質(zhì)和腫瘤治療的后期 - 艾滋病病毒感染/艾滋病。 2.機械性胃腸道功能紊亂; - 頜面部損傷
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