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癲癇發(fā)作的分類(lèi)大全 這些癥狀你有嗎

2019-04-08 來(lái)源:海口仁心癲癇病醫院  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:部分性癲癇發(fā)作:最初的臨床發(fā)作表現和EEG改變提示“一側大腦半球內的一組神經(jīng)元首先受累”。按照有無(wú)意識障礙,將部分性發(fā)作進(jìn)一步分為簡(jiǎn)單部分發(fā)作、復雜部分發(fā)作和繼發(fā)全面性發(fā)作。

(一)1981年ILAE癲癇發(fā)作分類(lèi):以臨床表現和EEG改變(發(fā)作間期及發(fā)作期)作為分類(lèi)依據,將癲癇發(fā)作分為:

1.部分性癲癇發(fā)作:最初的臨床發(fā)作表現和EEG改變提示“一側大腦半球內的一組神經(jīng)元首先受累”。按照有無(wú)意識障礙,將部分性發(fā)作進(jìn)一步分為簡(jiǎn)單部分發(fā)作、復雜部分發(fā)作和繼發(fā)全面性發(fā)作。

2.全面性癲癇發(fā)作:最初的臨床發(fā)作表現及EEG改變提示“雙側大腦半球同時(shí)受累”。

3.不能分類(lèi)的發(fā)作

(二)2010年ILAE分類(lèi)工作報告:保留了對發(fā)作的“兩分法”(局灶性發(fā)作和全面性發(fā)作)。建議把部分性發(fā)作稱(chēng)為局灶性發(fā)作。建議取消對局灶性發(fā)作的進(jìn)一步分類(lèi)(簡(jiǎn)單和復雜部分性發(fā)作),但提出可根據需要對局灶性發(fā)作進(jìn)行具體描述(參見(jiàn)描述發(fā)作癥狀的術(shù)語(yǔ),附錄3)。2010年分類(lèi)報告對癲癇發(fā)作的概念進(jìn)行了部分修訂。

1.局灶性癲癇發(fā)作:發(fā)作恒定的起源于一側大腦半球內的、呈局限性或更廣泛分布的致癇網(wǎng)絡(luò ),并有著(zhù)放電的優(yōu)勢傳導途徑,可以繼發(fā)累及對側半球。局灶性發(fā)作可以起源于皮質(zhì)下結構。某些患者可以有多個(gè)致癇網(wǎng)絡(luò )和多種發(fā)作類(lèi)型,但每種發(fā)作類(lèi)型的起始部位是恒定的。

2.全面性癲癇發(fā)作:發(fā)作起源于雙側大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下結構所構成的致癇網(wǎng)絡(luò )中的某一點(diǎn),并快速波及整個(gè)網(wǎng)絡(luò )。每次發(fā)作起源點(diǎn)在網(wǎng)絡(luò )中的位置均不固定。全面性發(fā)作時(shí)整個(gè)皮質(zhì)未必均被累及,發(fā)作可不對稱(chēng)。

三、常見(jiàn)癲癇發(fā)作類(lèi)型及診斷要點(diǎn)

(一)全面性發(fā)作(generalizedseizures):

1.全面性強直陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizures,GTCS):是一種表現最明顯的發(fā)作形式,故既往也稱(chēng)為大發(fā)作(grandmal)。以意識喪失、雙側對稱(chēng)強直后緊跟有陣攣動(dòng)作并通常伴有植物神經(jīng)受累表現為主要臨床特征。

2.失神發(fā)作(absenceseizures)

(1)典型失神:發(fā)作突發(fā)突止,表現為動(dòng)作突然中止或明顯變慢,意識障礙,不伴有或伴有輕微的運動(dòng)癥狀(如,陣攣/肌陣攣/強直/自動(dòng)癥等)。發(fā)作通常持續5-20秒(<30秒)。發(fā)作時(shí)EEG呈雙側對稱(chēng)同步、3Hz(2.5Hz-4Hz)的棘慢綜合波爆發(fā)。約90%的典型失神患者可被過(guò)度換氣誘發(fā)。主要見(jiàn)于兒童和青少年,如兒童失神癲癇和青少年失神癲癇,罕見(jiàn)于成人。

(2)不典型失神:發(fā)作起始和結束均較典型失神緩慢,意識障礙程度較輕,伴隨的運動(dòng)癥狀(如自動(dòng)癥)也較復雜,肌張力通常減低,發(fā)作持續可能超過(guò)20秒。發(fā)作時(shí)EEG表現為慢的(<2.5Hz)棘慢波綜合節律。主要見(jiàn)于嚴重神經(jīng)精神障礙的患者,如Lennox-Gastaut綜合征。

(3)肌陣攣失神:表現為失神發(fā)作的同時(shí),出現肢體節律性2.5-4.5Hz陣攣性動(dòng)作,并伴有強直成分。發(fā)作時(shí)EEG與典型失神類(lèi)似。

(4)失神伴眼瞼肌陣攣:表現為失神發(fā)作的同時(shí),眼瞼和/或前額部肌肉出現5-6Hz肌陣攣動(dòng)作。發(fā)作時(shí)EEG顯示全面性3-6Hz多棘慢波綜合。

3.強直發(fā)作(tonicseizures):表現為軀體中軸、雙側肢體近端或全身肌肉持續性的收縮,肌肉僵直,沒(méi)有陣攣成分。通常持續2-10秒,偶爾可達數分鐘。發(fā)作時(shí)EEG顯示雙側性波幅漸增的棘波節律(20&plusmn;5Hz)或低波幅約10Hz節律性放電活動(dòng)。強直發(fā)作主要見(jiàn)于Lennox-Gastaut綜合征。

4.陣攣發(fā)作(clonicseizures):表現為雙側肢體節律性(1-3Hz)的抽動(dòng),伴有或不伴有意識障礙,多持續數分鐘。發(fā)作時(shí)EEG為全面性(多)棘波或(多)棘-慢波綜合。

5.肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizures):表現為不自主、快速短暫、電擊樣肌肉抽動(dòng),每次抽動(dòng)歷時(shí)10-50毫秒,很少超過(guò)100毫秒。可累及全身也可限于某局部肌肉或肌群。可非節律性反復出現。發(fā)作期典型的EEG表現為爆發(fā)性出現的全面性多棘慢波綜合。肌陣攣發(fā)作既可見(jiàn)于一些預后較好的特發(fā)性癲癇患者(如青少年肌陣攣性癲癇),也可見(jiàn)于一些預后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇性腦病(如Dravet綜合征、Lennox-Gastaut綜合征)。

6.失張力發(fā)作(atonicseizures):表現為頭部、軀干或肢體肌肉張力突然喪失或減低,發(fā)作之前沒(méi)有明顯的肌陣攣或強直成分。發(fā)作持續約1-2秒或更長(cháng)。臨床表現輕重不一,輕者可僅有點(diǎn)頭動(dòng)作,重者則可導致站立時(shí)突然跌倒。發(fā)作時(shí)EEG表現為短暫全面性2-3Hz(多)棘-慢波綜合發(fā)放或突然電壓低減。失張力發(fā)作多見(jiàn)于癲癇性腦病(如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征)。

(二)部分性發(fā)作(partialseizures)

1.簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(simplepartialseizures,SPS):發(fā)作時(shí)無(wú)意識障礙。根據放電起源和累及的部位不同,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作可表現為運動(dòng)性、感覺(jué)性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類(lèi),后兩者較少單獨出現,常發(fā)展為復雜部分性發(fā)作。

2.復雜部分性發(fā)作(complexpartialseizures,CPS):發(fā)作時(shí)有不同程度的意識障礙,可伴有一種或多種簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的內容。

3.繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarilygeneralisedseizures):簡(jiǎn)單或復雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作,可繼發(fā)為全面強直-陣攣、強直或陣攣發(fā)作。本質(zhì)上仍為部分性發(fā)作。

(三)癲癇性痙攣(epilepticspasms):在2010年ILAE分類(lèi)工作報告中,明確把癲癇性痙攣作為一種發(fā)作類(lèi)型。癲癇性痙攣可以是全面性起源、局灶性起源或起源不明。癲癇性痙攣表現為突然、主要累及軀干中軸和雙側肢體近端肌肉的強直性收縮,歷時(shí)0.2-2秒,突發(fā)突止。臨床可分為屈曲型或伸展型痙攣,以前者多見(jiàn),表現為發(fā)作性點(diǎn)頭動(dòng)作,常在覺(jué)醒后成串發(fā)作。發(fā)作間期EEG表現為高度失律或類(lèi)高度失律,發(fā)作期EEG變現多樣化(電壓低減、高幅雙相慢波或棘慢波等)。癲癇性痙攣多見(jiàn)于嬰幼兒,如West綜合征,也可見(jiàn)于其他年齡。

(四)反射性發(fā)作(reflexseizures):反射性發(fā)作不是獨立的發(fā)作類(lèi)型。它既可以表現為局灶性發(fā)作,也可以為全面性發(fā)作。其特殊之處是,發(fā)作具有特殊的外源性或內源性促發(fā)因素,即每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所促發(fā),并且發(fā)作與促發(fā)因素之間有密切的鎖時(shí)關(guān)系。促發(fā)因素包括視覺(jué)、思考、音樂(lè )、閱讀、進(jìn)食、操作等非病理性因素。可以是簡(jiǎn)單的感覺(jué)刺激(如閃光),也可以是復雜的智能活動(dòng)(如閱讀、下棋)。發(fā)熱、酒精或藥物戒斷等病理性情況下誘發(fā)的發(fā)作,則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作和自發(fā)性發(fā)作可同時(shí)出現在一個(gè)癲癇患者中。

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