QT間期延長(cháng)與尖端扭轉型室性心動(dòng)過(guò)速（TdP）聯(lián)系在一起的臨床表現稱(chēng)為長(cháng)QT綜合征（LQTS）。它包括兩種類(lèi)型，其一是先天性的，多見(jiàn)于兒童和青少年，包括伴先天性耳聾的、屬常染色體隱性遺傳的Jervell-Lange-Nielsen綜合征和更為常見(jiàn)但不伴耳聾的屬常染色體顯性遺傳的Romano-Ward綜合征，以及一些散發(fā)性非家族性長(cháng)QT綜合征病例（占全部先天性病例的25%～30%）；其二是后天獲得性的，其QT間期的延長(cháng)主要是由某些藥物（如抗心律失常藥奎尼丁等IA類(lèi)藥物和Ⅲ類(lèi)藥物如索他洛爾等、和某些抗抑郁藥、酚噻嗪類(lèi)、紅霉素等）、嚴重心動(dòng)過(guò)緩、電解質(zhì)紊亂（如低鉀、低鎂）等引起。

那么，先天性長(cháng)QT綜合征患者能服用克唑替尼膠囊嗎？

賽可瑞(克唑替尼膠囊)可用于經(jīng)SFDA批準的檢測方法確定的間變性淋巴瘤激酶（ALK）陽(yáng)性的局部晚期或轉移性非小細胞肺癌（NSCLC）患者的治療。該適應癥的批準主要依據客觀(guān)緩解率（ORR）和無(wú)進(jìn)展生存（PFS）證據，目前尚未獲得本品生存獲益（OS）的證據。

賽可瑞(克唑替尼膠囊)是一種酪氨酸激酶受體抑制劑，包括ALK、肝細胞生長(cháng)因子受體（HGFR，c-Met）、ROS1（c-cos）和RON。易位可促使ALK基因引起致癌融合蛋白的表達。ALK融合蛋白形成可引起基因表達和信號的激活和失調，進(jìn)而促使表達這些蛋白的腫瘤細胞增殖和存活。克唑替尼在腫瘤細胞株中對ALK、ROS1和c-Met在細胞水平檢測的磷酸化具有濃度依賴(lài)性抑制作用，對表達EML4-ALK或NPM-ALK融合蛋白或c-Met的異種移植荷瘤小鼠具有抗腫瘤活性。

另外，接受克唑替尼膠囊治療的患者可能出現QTc間期延長(cháng)。先天性長(cháng)QT綜合征患者應避免服用克唑替尼膠囊。對于充血性心力衰竭、緩慢性心律失常和電解質(zhì)異常患者，以及正在服用已知可致QT間期延長(cháng)藥物的患者，使用本品治療時(shí)應定期監測其心電圖與電解質(zhì)。一旦出現4級QTc間期延長(cháng)應永久停藥。對于出現3級QTc間期延長(cháng)的患者，暫停克唑替尼膠囊給藥直至恢復至≤1級，繼續用藥200mg每日兩次。3級QTc間期延長(cháng)一旦復發(fā)，則暫停給藥直至恢復至≤1級，繼續用藥250mg，每日一次。若3級QTc間期延長(cháng)再復發(fā)，則永久停藥[參見(jiàn)用法用量、不良反應和臨床藥理學(xué)]。

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（實(shí)習編輯：葉燕玲）