主動(dòng)脈縮窄的臨床表現，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否并有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

　　嬰幼兒期：?jiǎn)渭儗Ч芎笮椭鲃?dòng)脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現臨床癥狀。并有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動(dòng)脈縮窄病例，則最常見(jiàn)的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數病例在出生后1個(gè)月內動(dòng)脈導管閉合時(shí)開(kāi)始呈現呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴大等癥狀。嬰幼兒呈現左心室衰竭，內科治療常難于控制。導管前型主動(dòng)脈縮窄程度嚴重，且動(dòng)脈導管粗而暢通的病例，由于降主動(dòng)脈存在右至左分流，足趾、有時(shí)左手可能呈現紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動(dòng)脈搏動(dòng)正常，動(dòng)脈導管區聽(tīng)不到雜音。但由于常并有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見(jiàn)。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現紫紺。

　　主動(dòng)脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現高血壓，但血壓升高的程度不嚴重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現心臟擴大。心區可能聽(tīng)不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應的背部聽(tīng)到收縮期雜音和奔馬律，常見(jiàn)股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴大的側支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線(xiàn)片檢查顯示心臟顯著(zhù)擴大，且進(jìn)行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數月內即可顯示右心室肥厚，6個(gè)月后可呈現雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動(dòng)圖可顯示主動(dòng)脈縮窄段病變。主動(dòng)脈插管檢查，可根據縮窄段上下端主動(dòng)脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動(dòng)脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長(cháng)度和狹窄程度，而且還可以顯示側支循環(huán)血管，觀(guān)察升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的發(fā)育和主動(dòng)脈分支的分布情況有無(wú)異常，以及是否并發(fā)動(dòng)脈瘤等。

　　童年及成年期：不并有其它先天性心臟血管畸形的主動(dòng)脈縮窄病例，生長(cháng)入童年期時(shí)，大多數不呈現臨床癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現上肢高血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，心臟雜音或胸部X線(xiàn)片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動(dòng)強烈，鼻衂等癥狀，少數病例由于軀體下半部血供減少，可呈現下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內血管動(dòng)脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴大的肋間動(dòng)脈壓迫脊髓前動(dòng)脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因并發(fā)細菌性心臟或血管內膜炎和主動(dòng)脈裂破而致死。體格檢查一般生長(cháng)發(fā)育正常，橈動(dòng)脈搏動(dòng)強，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。下肢動(dòng)脈搏動(dòng)比上肢動(dòng)脈延遲出現，上肢血壓比下肢顯著(zhù)增高。縮窄段病變累及左鎖骨下動(dòng)脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側支循環(huán)發(fā)達的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區，可以見(jiàn)到和捫到側支循環(huán)血管搏動(dòng)，胸骨左緣常可聽(tīng)到收縮雜音，并傳導到背部。眼底檢查可發(fā)現視網(wǎng)膜動(dòng)脈呈現高血壓病征。胸部X線(xiàn)片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時(shí)可無(wú)異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動(dòng)脈弓陰影減少，在主動(dòng)脈結處可呈現擴大的左鎖下動(dòng)脈和縮窄段下端胸降主動(dòng)脈狹窄后擴大所形成的“3”字征。擴大迂曲的肋間動(dòng)脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動(dòng)脈縮窄病例的特殊X線(xiàn)征象。肋骨切跡僅見(jiàn)于5歲以上的病例，最常見(jiàn)于第4～9肋骨，一般累及雙側肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動(dòng)脈，則受累的一側不顯現肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區，狹窄后擴大的胸降主動(dòng)脈或擴大的右側肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱(chēng)為“E”字征。

　　主動(dòng)脈造影可明確縮窄段的部位、長(cháng)度，主動(dòng)脈腔狹窄程度，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支的分布情況和是否受累，側支循環(huán)血管情況，有時(shí)尚可顯示未閉的動(dòng)脈導管。對于典型的主動(dòng)脈縮窄病例不必要常規作主動(dòng)脈造影檢查，但對縮窄段病變部位異常及長(cháng)段主動(dòng)脈縮窄病例，如下背部可聽(tīng)到雜音，肋骨切跡僅限于一側或位置較低者，則主動(dòng)脈造影術(shù)提供的資料有助于手術(shù)方案的制定。

　　心電圖檢查：心電圖改變取決于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長(cháng)短。童年期病例心電圖檢查可無(wú)異常發(fā)現，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。并有其它心臟血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導阻滯。應慎重考慮病人能否耐受手術(shù)治療。

　　心導管檢查：經(jīng)股動(dòng)脈插入導管向上送入降主動(dòng)脈，如能通過(guò)縮窄段可測定縮窄段近端主動(dòng)脈壓力。然后，緩慢地拉出導管，同時(shí)連續記錄主動(dòng)脈壓力。導管通過(guò)縮窄段時(shí)，血壓立即突然降低。縮窄段上下端主動(dòng)脈壓力存在顯著(zhù)壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。并有其它心臟血管病變者，心導管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動(dòng)圖檢查亦可顯示主動(dòng)脈縮窄病變。