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角質化

角質化容易和什么癥狀混淆

  遺傳性角化性皮膚病中常見者有魚鱗病和掌跖角化癥。

  魚鱗?。核追Q魚鱗癬。當表皮角層產生增多或粘著增加時,可有鱗屑產生,鱗屑緊貼表面而邊緣游離,排列似魚鱗,故得名。據其遺傳方式不同,分為尋常性魚鱗病、X-性聯魚鱗病、板層狀魚鱗病和表皮松解性過度角化癥等。尋常性魚鱗病為常染色體顯性遺傳,最為常見,據估計每250人中可能有一個患此病。本病多始于幼年,表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,有少量粉狀鱗屑及毛發(fā)苔蘚,有些病例隨年齡增長而漸輕。鱗屑通常以四肢為著。在寒冷、干燥氣候中,背部與小腿的鱗屑及足跟部角化過度較明顯,手掌足跖可有線狀皸裂。性聯魚鱗病為性聯隱性遺傳,較少見,僅見于男性,于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損較尋常性魚鱗病嚴重,鱗屑大而顯著,黃褐或污黑的大片魚鱗狀鱗屑可遍布全身各處,腹部較背部尤重。一般不發(fā)生毛囊角化及掌跖角化。隨年齡增長,皮損并不減輕,反而加重。板層狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳。皮損于出生時或出生后不久即出現,表現為大的黃灰色鱗屑,呈四方形,中央粘著,邊緣高起,嚴重者狀如鎧甲,基底稍潮紅。表皮松懈過度角化癥為常染色體顯性遺傳,過去也稱為大皰性魚鱗病樣紅皮癥。初起皮膚即發(fā)紅、濕潤、疼痛,數日后即有厚的疣狀鱗屑形成。鱗屑斑片為多角形,周圍有深的紅色裂隙,從中滲出有臭味的血性液體。硬的角質覆蓋患兒全身,影響呼吸和吞咽,大多在出生后幾天即可死亡。局限型者則僅于四肢屈側及皺襞部有較厚的魚鱗狀角質片。本型少見。

  掌跖角化癥:一組以掌跖部明顯角化為特征的遺傳性疾病。常見者有彌漫性及播散性兩種,均為常染色體顯性遺傳。彌漫性掌跖角化癥多自幼年發(fā)病,表現為雙側掌跖有明顯的淡黃色角化過度,質硬,表面平滑。重者可如疣狀增殖,冬季有皸裂,累及肘、膝、脛及踝前。輕者可僅累及足跖。播散性掌跖角化癥也稱點狀掌跖角化癥,表現為多數圓形粟粒至綠豆大角化性丘疹,質硬,散發(fā)于掌跖。

  獲得性角化病中較突出者有蟾皮癥和絕經期角皮癥。

  蟾皮癥:一種維生素 A缺乏癥的皮膚表現。當維生素A缺乏時,可能因其抑制多胺合成的能力下降,從而引起以角化過度為特點的此癥。好發(fā)于兒童及青年,表現為雙上肢伸側、雙大腿外側及軀干等處皮膚有多數粟粒大毛囊性丘疹,圓錐形,色暗紅,質硬,中央有棘狀角質栓,去除角栓后留下小凹坑。一般無自覺癥狀。因丘疹密集,皮膚外形如蟾蜍的皮,故名。

  絕經期角皮癥:見于絕經期婦女,表現為手掌、足跖或掌與跖同時發(fā)生角化過度,有明顯增厚。本病亦可見于卵巢或子宮切除術后。用女性激素治療多無效。

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