外科治療的目的是重建具有正常控制功能的排便肛門(mén)，方法和時(shí)間的選擇，根據各種不同的類(lèi)型和合并瘺管的情況而定。其治療原則是為了改善術(shù)后排便控制功能，拖出的直腸必須通過(guò)恥骨直腸肌環(huán)，為了更好地識別恥骨直腸肌和尿道，中間位和高位畸形可采用經(jīng)骶尾路肛門(mén)成形術(shù)或經(jīng)骶腹會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)。手術(shù)時(shí)盡可能減少盆腔神經(jīng)的損傷以增進(jìn)感覺(jué)，拖下的直腸必須血供良好，無(wú)張力地到達會(huì )陰，縫合時(shí)使皮膚卷入肛內以防止粘膜脫垂等，這些都是要點(diǎn)，手術(shù)者有無(wú)此種概念，將決定預后是否良好。現今多數醫師主張不適合會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)者，生后均先行暫時(shí)性結腸造瘺術(shù)，待至6～10個(gè)月時(shí)施行肛門(mén)成形術(shù)，術(shù)后3個(gè)月關(guān)閉造瘺。

　　后矢狀切口的手術(shù)方法，分離到直腸盲端，在直視下處理瘺管，以電刺激識別肌群的位置，保存直腸及肛周的肌肉神經(jīng)血管組織，并恢復原狀，如若直腸太短或太寬，則從腹腔游離及作尾狀修剪，使直腸盲端準確通過(guò)肛提肌及括約肌群中央，從而得到滿(mǎn)意的排便功能。

　　低位畸形的治療，如肛門(mén)皮膚瘺無(wú)狹窄，排便功能無(wú)障礙者，不需治療。肛門(mén)或直腸下端輕度狹窄，一般采用擴張術(shù)多能恢復正常功能。對肛門(mén)皮膚瘺者，僅作簡(jiǎn)單的"后切"手術(shù)。膜性肛門(mén)在新生兒期施行會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)。肛門(mén)前庭瘺如瘺孔較大，在一段時(shí)間內尚能維持正常排便，可于6個(gè)月以后施行手術(shù)。低位者因已通過(guò)恥骨直腸肌環(huán)，故手術(shù)較為容易，且術(shù)后排便功能良好。

　　泄殖腔畸形的治療，因一穴肛畸形復雜、新生兒期先作暫時(shí)性結腸造瘺，6月～1歲時(shí)行根治術(shù)。作成皮管或帶蒂小腸移植的陰道成形術(shù)，在新陰道后方行腹會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)，利用原泄殖腔構成尿道一部分，進(jìn)行泌尿系器官成形術(shù)，爭取一期完成。