皮膚受累

系統性硬化(systemic sclerosis)是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結締組織病。除皮膚受累外，它也可影響內臟(心、肺和消化道等器官)。本病女性多見(jiàn)，發(fā)病率大約為男性的4倍，兒童相對少見(jiàn)。 本病的嚴重程度和發(fā)展情況變化較大，從伴有迅速發(fā)展且往往為致命的內臟損害的彌漫性皮膚增厚(彌漫性硬皮病)，到僅有少部分皮膚受累(通常只限于手指和面 部)等均可見(jiàn)到。后者進(jìn)展慢，在內臟典型病變充分顯露之前可長(cháng)達數十年之久，被稱(chēng)為局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) 綜合征(鈣質(zhì)沉著(zhù)、雷諾現象、食道功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張)。此外還有重疊綜合征(如硬皮病和皮肌炎重疊)以及未分化結締組織病等。 系統性硬化有多種亞型，它們的臨床表現和預后各不相同。一般以皮膚受累范圍為主要指標將系統性硬化分為多種亞型。本文主要討論彌漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。系統性硬化(systemic sclerosis)的分類(lèi)如下： 1、彌漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀干。 2、局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮膚增厚限于肘(膝)的遠端，但可累及面部、頸部。 3、無(wú)皮膚硬化的硬皮病(sine scleroderma)：臨床無(wú)皮膚增厚的表現，但有特征性的內臟表現和血管、血清學(xué)異常。 4、重疊綜合征(in overlap syndrome)：上述三種情況中任一種與診斷明確的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎同時(shí)出現。 5、未分化結締組織病(undifferentiated connective tissue disease)：雷諾現象伴系統性硬化的臨床和/或血清學(xué)特點(diǎn)，但無(wú)系統性硬化的皮膚增厚和內臟異常。