容易發(fā)生青腫 應該做什么檢查
主要表現有白血病細胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營(yíng)養不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中,也可出現在全身其它組織中,致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著(zhù)減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤,后期則淋巴結腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統白血病改變。常見(jiàn)者為血管內白細胞郁滯、血管周?chē)准毎錾F渌畛0l(fā)生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等。
通過(guò)以上可以看出,白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過(guò)程中,大多伴有不同程度的出血,可發(fā)生在任何部位,但多見(jiàn)于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細胞浸潤的基礎上。由于白血病細胞浸潤、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營(yíng)養不良與萎縮,甚至壞死等。近年來(lái)由于大量化療藥物和抗生素的應用,其尸檢病理變化有新的表現,白血病細胞崩解浸潤消失,出現了纖維蛋白滲出,組織細胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現萎縮或纖維化,某些霉菌、原蟲(chóng)的感染增多,藥物引起的病變增多。
現可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發(fā)生在造血干細胞廣泛范圍內,累及的范圍可以多少不一。惡性克隆的產(chǎn)生可能和多種因素有關(guān),其中逆轉錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線(xiàn)、化學(xué)毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產(chǎn)生和發(fā)展。某些造血系統疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉化為白血病。
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見(jiàn)的首發(fā)癥狀包括:發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著(zhù)的出血傾向或骨關(guān)節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進(jìn)展。此類(lèi)病人多以進(jìn)行性疲乏無(wú)力,面色蒼白、勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。
2、 發(fā)熱和感染
A、發(fā)熱是白血病最常見(jiàn)的癥狀之一,可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見(jiàn),肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見(jiàn)。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見(jiàn)到,感染嚴重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。
B、 感染的病原體以細菌多見(jiàn),在發(fā)病初期,以革蘭陽(yáng)性球菌為主。病毒感染雖較少見(jiàn)但常較兇險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎,須注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常見(jiàn)癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見(jiàn),也可有視網(wǎng)膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經(jīng)過(guò)多也較常見(jiàn)并可是首發(fā)癥狀。
D、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見(jiàn)于各類(lèi)型的白血病,但更多見(jiàn)老年病人,不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。
慢性粒細胞白血病的癥狀:
起病緩慢,早期常無(wú)自覺(jué)癥狀,患者可以很長(cháng)時(shí)間內都沒(méi)有任何不適的感覺(jué),多因健康檢查或因其它疾病就醫時(shí)才發(fā)現血象異常或脾腫大,才被確診。
隨著(zhù)病情發(fā)展,可出現乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。
檢查時(shí)可發(fā)現患者面色、甲床、口唇蒼白,最為突出的是脾腫大,往往就醫時(shí)已達臍平面。胸骨下部常有壓痛。晚期患者的皮膚、粘膜可出現出血點(diǎn)。眼眶、頭顱、乳房等組織可出現無(wú)痛性腫塊。
病情可穩定1-4年,之后進(jìn)入加速期,迅速出現貧血及更多癥狀。過(guò)后便轉變?yōu)榧毙运杓毎籽 ?/P>
急性淋巴細胞白血病的臨床表現
1、貧血
常較早出現并逐漸加重。表現蒼白、無(wú)力、頭暈、心悸、厭食和浮腫等。患者的貧血程度與出血量往往不成比例。
2、出血
約半數病例有不同程度出血。出血的發(fā)生一般稍晚于貧血,但常因之促醒病人尋醫和做血象檢查。常見(jiàn)出血有皮膚出血點(diǎn)、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔黏膜出血,月經(jīng)增多等;嚴重時(shí)可出現血尿、消化道出血(嘔血、便血),視網(wǎng)膜出血可致視力障礙,甚者可發(fā)生顱內出血,常危及生命。
3、發(fā)熱和感染
一半以上患者由發(fā)熱起病,可為低熱或高熱。無(wú)論治療前或治療中發(fā)熱我多數意指合并感染。感染可發(fā)生在體內任何部位,但以咽峽炎、口腔炎最多見(jiàn),上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫和胃腸炎變較常見(jiàn),若合并敗血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病發(fā)熱可無(wú)明顯感染灶(尤其中性粒細胞〈0.2×10^9 /L時(shí)),但不能排除感染;相反,體溫〈38.5 ℃ ,化療開(kāi)始后自動(dòng)熱退的病人,說(shuō)明發(fā)熱與白血病本身有關(guān)(腫瘤熱)。當然臨床也不乏見(jiàn)腫瘤熱與感染并存的情況。
感染常見(jiàn)的致病菌有大腸桿菌、綠膿桿菌、克雷白菌、金黃色葡萄球菌和其他條件致病菌、厭氧菌等。
急性淋巴細胞白血病浸潤表現
(1)骨和關(guān)節疼痛 骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛(兒童比成人、ALL比AML多見(jiàn)),可為肢體或背部的彌漫性疼痛,亦可局限于關(guān)節痛,常導致行動(dòng)困難,并易誤診為骨髓炎或風(fēng)濕病。愈1/3患者有胸骨壓痛,此征有助于本病診斷。有少數骨劇痛是由骨髓壞死引起。
(2)肝脾和淋巴結腫大 以輕、中度肝脾腫大為多見(jiàn),一般不超過(guò)肋下4至6cm。ALL比AML肝脾腫大的發(fā)生率較高,腫大程度也更明顯。淋巴結腫大ALL也比AML多見(jiàn),可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結,但腫大程度一般較輕,直徑通常≤3.0cm。肝脾淋巴結腫大般在T-ALL、B-ALL更為明顯。
(3)中樞神經(jīng)系統白血病(CNSL)CNSL常出現在A(yíng)LL緩解期,初診患者相對少見(jiàn)。浸潤部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜,其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò )膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內壓增高的典型表現。類(lèi)似顱內出血;輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、VII對顱神經(jīng)為主)受累可出現視力障礙和面癱等。
(4)其他組織和器官浸潤 ALL皮膚浸潤比AML少見(jiàn),但睪丸浸潤較多見(jiàn),睪丸白血病也常出現在緩解期A(yíng)LL,表現為單或雙側睪丸的無(wú)痛性腫大,質(zhì)地堅持硬無(wú)觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復發(fā)根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現相應臟器的功能障礙,但也可無(wú)癥狀表現。
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