癥狀：

　　起病隱襲，常先有雷諾現象，手指腫脹僵硬或關(guān)節痛、關(guān)節炎。雷諾現象可先于皮膚病變幾個(gè)月或幾年出現，表現為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣，引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作，通常累及雙側手指，有時(shí)是足趾。

　　皮膚病變一般先見(jiàn)于雙側手指及面部，然后向軀于蔓延。初為水腫期，可有或無(wú)壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著(zhù)，間以脫色白斑，也可有毛細管擴張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。

　　食管下端功能失調引起咽下困難，由于擴約肌受損常發(fā)生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴張，蠕動(dòng)緩慢，腸內容物淤滯有利于細菌繁殖，形成吸收不良綜合征。結腸受累可導致便秘。

　　肺部病變主要表現為間質(zhì)纖維化。

　　心臟受累表現為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動(dòng)脈高壓導致肺心病。

　　指端由于缺血發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區、潰瘍、瘢痕。

　　關(guān)節炎與腱鞘炎可發(fā)生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮使關(guān)節僵直固定在畸形位置。主要表現在手指關(guān)節，但大關(guān)節也可發(fā)病。

　　肌病：除發(fā)生廢用性肌萎縮外，有兩種肌病：①近端肌無(wú)力，肌酶輕度增高，活檢見(jiàn)肌纖維為纖維組織代替，炎癥細胞浸潤;②典型多發(fā)性肌炎。

　　腎病：一般僅表現輕微尿變化。有時(shí)可突然出現硬皮病腎危象，表現急進(jìn)性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個(gè)別患者血壓不高，僅表現急進(jìn)性腎功能衰竭。腎危象是彌漫型SSc的重要死亡原因。

　　其他：可合并在干燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經(jīng)病。

　　檢查：

　　無(wú)論局限型或系統型，受累或未受累皮膚的感覺(jué)時(shí)值測定均較正常明顯延長(cháng)(延長(cháng)5～12倍)。

　　血沉多數加快。

　　X線(xiàn)檢查：系統型患者往往顯示：①牙周膜增寬;②食管、胃腸道蠕動(dòng)消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動(dòng)減少，近側小腸擴張，結腸袋呈球形改變;③指端骨質(zhì)吸收;④兩肺紋理增粗，或見(jiàn)小看囊狀改變;⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。