胸骨裂的分類一般采用Daum醫(yī)生的方法,從解剖結(jié)構的角度進行分類。該分類方便使用,不僅有利于認識胸骨裂,更方便該畸形的治療。
胸骨裂是一種非常罕見的疾病,發(fā)病率非常低,低于新生兒人群的十萬分之一。目前國內(nèi)關于此疾病的報道幾乎全為個案報道,報道例數(shù)也非常少,那么要對這樣的疾病進行系統(tǒng)研究的話,難度會非常大。國外有關于此疾病較大數(shù)量的報道,其經(jīng)驗值得借鑒。Daum醫(yī)生長期從事該疾病的研究,積累了較多的經(jīng)驗,目前關于該疾病分類,基本上都參照此醫(yī)生的方法。
Daum將該疾病分為四種類型,具體分型如下:(1)胸骨全裂:胸骨自上到下分為兩半,裂開的胸骨結(jié)構不一定完整,縱隔內(nèi)臟器位于皮下,可突出于胸壁表面,可見明顯的心臟搏動。該類畸形可以單獨存在,也可以并發(fā)大血管、心臟、腦血管或者其他部位的畸形。(2)胸骨上裂:胸骨上半裂開,外觀呈“U”形或“V”形,胸骨體下部尚完整??蓡为毚嬖?,也可以并發(fā)其他畸形。體表可以看到大血管搏動,上縱隔臟器位于皮下。(3)胸骨下裂:胸骨下半裂開,胸骨角或者胸骨柄完整。心臟可由裂隙中前凸,可見心臟搏動。合并腹壁缺損、膈肌前部缺損、心包缺損、心臟病變時,被稱為Cantrell五聯(lián)征。(4)胸骨裂伴腹部裂:胸骨正中裂開,腹壁正中結(jié)構也完全裂開,表面皮膚完整,心臟和腸道等結(jié)構突出于胸壁腹壁表面,位于皮下。
Daum的方法主要依照解剖部位進行分類,符合一般的分類習慣,不僅有利于認識該畸形,也有利于該疾病的治療,因此為多數(shù)醫(yī)生接受。
單純胸骨裂的分類和診斷并不困難,在臨床工作中,重要的是注意合并畸形的存在。由于合并畸形發(fā)生率較高,因此不能輕易下單純胸骨裂的診斷。
單純胸骨裂可以在胸壁表面完成治療操作,而一旦合并了其他畸形,多需要開胸或者開腹才能完成治療。這對手術提出了更高的要求。如果遺漏了胸骨裂之外的合并畸形的話,對疾病的治療將帶來很大的麻煩。