徽章樣真皮樹突細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤（Medallion-likedermaldendrocytehamartoma，ML-DDH）是一由Rodriguez-Jurado等于2004年首先報(bào)道并命名的皮膚病，最開始認(rèn)為該病可能屬于先天性皮膚病，腫瘤細(xì)胞可能來(lái)源于真皮的單克隆樹突狀細(xì)胞，由于腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD34和樹突狀細(xì)胞陽(yáng)性的XIIIa因子，腫瘤內(nèi)出現(xiàn)小的擴(kuò)張的靜脈及浸潤(rùn)有肥大細(xì)胞等，因此認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤。

該病臨床上表現(xiàn)為先天性、單發(fā)、邊界清楚、無(wú)自覺癥狀的棕紅色徽章樣萎縮斑，好發(fā)于頸部和軀干上部，皮膚表面有不明顯的皺褶，并可見擴(kuò)張血管，一般無(wú)自覺癥狀。組織病理上表現(xiàn)為表皮萎縮，真皮帶狀CD34+梭形細(xì)胞增生，不累及真皮乳頭層，部分細(xì)胞XIIIa因子陽(yáng)性。

隨著報(bào)道的病例越來(lái)越多，本病的臨床表現(xiàn)、組織病理以及細(xì)胞免疫標(biāo)記等方面均有極大的變異型，因此目前更傾向與把本病命名為斑塊樣CD34陽(yáng)性皮膚纖維瘤（Plaque-likeCD34-positivedermalfibroma，PDF）。

斑塊樣CD34陽(yáng)性皮膚纖維瘤與早期徽章樣真皮樹突細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤相比，變異型體現(xiàn)以下幾點(diǎn)：

①發(fā)病不一定是先天性，后天性也可發(fā)生；

②皮損不局限分布于頸部及軀干上部，也可發(fā)生于四肢；

③皮損不一定有表皮萎縮，也可以不累及表皮；

④免疫組化上XIIIa因子可為陰性。

綜合目前新報(bào)道的病例，本病多出生就有，偶有后天發(fā)生，皮損多分布于頸部和軀干上部，偶有其他處，皮損多表現(xiàn)為單一萎縮性斑片，呈三角形、圓形或卵圓形，直徑4～15cm，呈黃紅或棕紅色，皮膚存在不明顯皺褶，上有擴(kuò)張血管，下有結(jié)節(jié)，皮損隨身體比例生長(zhǎng)，形態(tài)不發(fā)生變化，值得注意的是有患者不存在表皮異常的表現(xiàn)?；颊邿o(wú)自覺癥狀，不伴有家族史和其它系統(tǒng)的異常。

鑒別診斷：

斑塊樣CD34陽(yáng)性皮膚纖維瘤/徽章樣真皮樹突細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤與一些皮膚纖維細(xì)胞來(lái)源腫瘤表現(xiàn)類似，其中最需要鑒別的是先天性萎縮性隆突性皮膚纖維肉瘤及早期隆突性皮膚纖維肉瘤：

1①先天性萎縮性隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）：在臨床和病理上兩病很難鑒別。兩病均出生即有，皮損均可為邊界清楚的萎縮斑，組織病理均可見真皮層增生的梭形細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞均為CD34陽(yáng)性。臨床上PDF（ML-DDH）的皮損只是隨身體比例長(zhǎng)大，這與先天性萎縮性DFSP的進(jìn)行性增大明顯不同。組織病理上PDF很少侵犯脂肪組織，梭型細(xì)胞排列分兩層，淺層細(xì)胞垂直于表皮，深層細(xì)胞平行于表皮，另外PDF腫瘤細(xì)胞XIIIa因子可陽(yáng)性，而DFSP肯定陰性。盡管如此也難以鑒別，現(xiàn)在標(biāo)準(zhǔn)鑒別方法是多重逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)（reversetranscriptionpolymerasechainreaction，RT-PCR）和雙色融合熒光原位雜交（dualcolorfusionfluorescencein-situhybridization，F(xiàn)ISH），因?yàn)?0%的DFSP瘤內(nèi)出現(xiàn)基因轉(zhuǎn)位(17;22)(q22;q13)，因此出現(xiàn)COL1A1-PDGFB融合基因，F(xiàn)ISH可檢測(cè)到融合基因，多重RT-PCR可檢測(cè)到COL1A1-PDGFB融合基因轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物，對(duì)于石蠟包埋組織，F(xiàn)ISH更為敏感。同樣通過臨床進(jìn)程、免疫組化、FISH和多重PCR方法可以鑒別早期DFSP。

2②淺表斑塊型神經(jīng)纖維瘤（Plaque-likesuperficialvariantsofneurofibroma）：兩者的臨床表現(xiàn)可以很相似，均表現(xiàn)為皮膚萎縮性斑塊，但免疫組化檢查本病的腫瘤細(xì)胞S-100陽(yáng)性，而CD34陰性。

3③假性萎縮斑樣神經(jīng)纖維瘤（Pseudoatrophicmaculesofneurofibroma）：兩者的臨床表現(xiàn)很相似，均可為單發(fā)的皮膚萎縮性斑片，好發(fā)于軀干，無(wú)自覺癥狀。病理上兩者均表現(xiàn)為真皮網(wǎng)狀層梭形細(xì)胞的增生，肥大細(xì)胞增多。但本病的免疫組化S-100和NSE陽(yáng)性，而CD34陰性，可以鑒別。