魚(yú)鱗病是一種頑固性皮膚病,多發(fā)病于3、4歲的幼兒或出生不久的嬰兒,這些可憐的寶寶常被稱(chēng)為“魚(yú)鱗寶寶”、“盔甲寶寶”而廣受關(guān)注。其實(shí)成年人也會(huì )得魚(yú)鱗病,當您的皮膚瘙癢、干燥、脫皮,反復發(fā)作而且冬重夏輕時(shí),就有可能是被魚(yú)鱗病“光顧”了。
因為魚(yú)鱗病癥狀輕微,成人魚(yú)鱗病常被人忽視,常被當做普通的皮膚干燥、皮膚瘙癢進(jìn)行處理,結果錯過(guò)了適宜的治療時(shí)機,使病情越來(lái)越嚴重,所以了解魚(yú)鱗病的癥狀,早診斷早發(fā)現、早預防早治療是關(guān)鍵。
一、魚(yú)鱗病的種類(lèi)和癥狀
魚(yú)鱗病的共同特點(diǎn)是全身皮膚或者局部皮膚出現猶如魚(yú)鱗樣不易脫落的角化性鱗屑,是一種皮膚角化過(guò)程出現異常的疾病。
不同類(lèi)型魚(yú)鱗病的臨床嚴重程度可以差異極大,從最輕的表現為小腿脛前皮膚季節性干燥脫屑的尋常型魚(yú)鱗病,到嚴重可以導致嬰兒死亡的火棉膠樣嬰兒,或并發(fā)
神經(jīng)系統、眼瞼外翻、肢體
發(fā)育障礙的重癥魚(yú)鱗病患者。
大多數魚(yú)鱗病都是這類(lèi)魚(yú)鱗病,病情較輕,多為遺傳獲得,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無(wú)性別差異。
常自幼年發(fā)病,成年后癥狀減輕或消失。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無(wú)明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑。常見(jiàn)者除皮膚干燥外,尚可見(jiàn)灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固著(zhù),邊緣游離。
此類(lèi)魚(yú)鱗病的特點(diǎn)是冬重夏輕、對稱(chēng)分布,患者常有異位性體質(zhì),如枯草熱及
哮喘等。
2、性聯(lián)遺傳尋常魚(yú)鱗病
這是一種非常罕見(jiàn)的魚(yú)鱗病。皮損特點(diǎn)是鱗屑大而顯著(zhù),呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀。皮損不隨年齡增長(cháng)而減輕,有時(shí)反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀,不影響視力。可有隱睪癥,骨骼異常等。
由于本病的致病基因在X染色體上,故患者幾乎全部是男性,多于出生后3個(gè)月發(fā)病,因為致病基因在X染色體上,生女孩可以避免此病的遺傳。
3、罕見(jiàn)類(lèi)型的嚴重魚(yú)鱗病
以上為臨床常見(jiàn)魚(yú)鱗病,還有幾類(lèi)魚(yú)鱗病,如表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病、迂回性線(xiàn)狀魚(yú)鱗病等,在臨床中均十分少見(jiàn),亦十分嚴重,新聞中所見(jiàn)的全身覆蓋魚(yú)鱗皮膚的“魚(yú)鱗寶寶”多為此類(lèi),需要專(zhuān)業(yè)醫師結合相關(guān)檢查予以明確診斷。
臨床上如何早期、準確地做出魚(yú)鱗病類(lèi)型的診斷,判斷魚(yú)鱗病的嚴重程度和并發(fā)癥,對于治療的選擇具有重要的意義。同時(shí),由于魚(yú)鱗病是遺傳性疾病,家族中很有可能會(huì )有多名患者或者相關(guān)家庭成員的后代可能會(huì )遺傳到此類(lèi)魚(yú)鱗病,如何來(lái)判斷后代的風(fēng)險,并且進(jìn)行相關(guān)檢查和干預,避免家族中再次出現類(lèi)似疾病的患兒,也是我們所有患者和家屬最迫切關(guān)注的話(huà)題。
二、魚(yú)鱗病的診斷
1、魚(yú)鱗病的皮膚一定是魚(yú)鱗狀的嗎
并不是所有魚(yú)鱗病都有典型的魚(yú)鱗狀皮膚。有些輕微魚(yú)鱗病只有皮膚瘙癢、皮膚干裂等癥狀,常被患者忽視。如果懷疑患有魚(yú)鱗病,可到專(zhuān)業(yè)的皮膚科醫院就診。皮膚科醫生診療經(jīng)驗豐富,絕大部分魚(yú)鱗病通過(guò)臨床表現就可以確診,少數例如表皮松解性角化過(guò)度性魚(yú)鱗病等需要結合組織病理學(xué)等予以明確診斷。
2、怎樣判斷魚(yú)鱗病的類(lèi)型?需要做檢查和病理化驗嗎?
魚(yú)鱗病分型的診斷主要根據臨床癥狀,例如尋常型魚(yú)鱗病和性連鎖隱性魚(yú)鱗病的鑒別,我們可以通過(guò)發(fā)病部位、皮損特點(diǎn)、有無(wú)掌跖角化、毛囊性丘疹、病情是否隨年齡增大減輕等多方面予以明確。
對于表皮松解性角化過(guò)度性魚(yú)鱗病,或者臨床表現為魚(yú)鱗病樣皮疹,醫師懷疑可能為皮膚淋巴瘤的患者。或者正常人體通常出現多處魚(yú)鱗病樣增厚皮膚的情況下,往往需要予以病理檢查明確診斷。
3、魚(yú)鱗病既然是遺傳性疾病,判斷類(lèi)型需要做基因檢測嗎?
做基因檢測有助于魚(yú)鱗病疾病的診斷和分型,但目前臨床中很少常規開(kāi)展相關(guān)基因檢測工作,大多用于科研工作。
三、魚(yú)鱗病的護理
1、要適當運動(dòng)
汗腺具有分泌汗液、排泄廢物、調節體溫的作用。魚(yú)鱗病患者都有汗腺分泌障礙,長(cháng)期不排汗致使體內毒素不易排出,不能正常調節體溫而導致臉色
潮紅、心慌、胸悶,魚(yú)鱗病不僅僅是皮膚病,它還直接影響全身臟腑功能。
2、要注重飲食調理
如多吃些養血、活血的食物。也可多吃些富含維生素A的食物,如牛奶、蛋類(lèi)、動(dòng)物肝臟、魚(yú)類(lèi)產(chǎn)品等。同時(shí),芒果、香蕉、蘋(píng)果等含維生素A多的水果亦可多吃。
3、洗澡不要過(guò)頻
有些魚(yú)鱗病患者認為自己的皮膚很干燥,就天天洗澡。其實(shí),魚(yú)鱗病患者洗澡不要過(guò)頻,以免使皮脂分泌更少。洗澡時(shí)忌用堿性強的肥皂,以免加重皮膚干裂。