局限性硬皮病（LSC）病因不明。病變通常僅累及皮膚，但有時(shí)也可累及皮下組織。皮損表現為軀干，四肢，面部等處色素減退斑。臨床上將局限性硬皮病分為點(diǎn)滴型硬皮病、泛發(fā)型硬皮病、線(xiàn)狀硬皮病和深部硬皮病。

　　一、發(fā)病機制

　　LSC的具體發(fā)病機制至今尚未明確。可能的發(fā)病機制主要包括：小血管損傷、T細胞活化以及結締組織生成增加。疾病早期的病理過(guò)程主要是皮損處小血管的變化，包括血管內皮細胞受損，隨后黏附分子和趨化因子表達上調，以及皮損處小血管血流量明顯減少。黏附分子促使多種炎癥因子包括CD4+T細胞，單核巨噬細胞以及嗜酸性粒細胞等通過(guò)內皮進(jìn)入真皮內，這些抗原提呈細胞具有產(chǎn)生自身抗原的可能性，導致機體產(chǎn)生自身抗體。內皮細胞的損傷不僅可介導局部炎癥因子的活化，還可導致促纖維化的細胞因子如腫瘤壞死因子α，白細胞介素1α，轉化生長(cháng)因子β及趨化因子等的釋放。這些細胞因子及趨化因子可導致纖維增生以及細胞外基質(zhì)的沉淀增加。許多自身免疫性疾病，包括硬皮病都與輔助性T細胞及其釋放的細胞因子有關(guān)。

　　二、LSC與系統性硬皮病（SSC）發(fā)病機制的區別與聯(lián)系

　　LSC和SSC的臨床表現有很大的區別，從LSC發(fā)展為SSC的病例很少見(jiàn)。SSC患者最初的病理改變是血管內皮細胞功能失調，導致小血管損害以及一些黏附分子，細胞抗原的釋放，引起炎癥和自身免疫反應，血管內皮細胞損害的過(guò)程在LSC和SSC患者中均會(huì )發(fā)生。LSC和SSC患者在血管內皮細胞損害這一階段的發(fā)病機制基本相同。

　　研究已證實(shí)，來(lái)自L(fǎng)SC以及SSC的患者血清均高表達Th2細胞表面特異性抗原CD30。然而，LSC與SSC患者體內的抗體卻有所不同。SSC患者體內的抗體主要包括抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體，抗Scl-70抗體，抗RNA聚合酶抗體等，在LSC患者血清中均未被發(fā)現。這些抗體與SSC患者并發(fā)腫瘤也有一定相關(guān)性。

　　三、結語(yǔ)

　　近年來(lái)關(guān)于LSC的研究雖然取得了較大的進(jìn)展，但確切的發(fā)病機制尚不明確。進(jìn)一步的研究需要關(guān)注疾病發(fā)生過(guò)程中多種細胞因子，趨化因子的作用及其相互作用的復雜關(guān)系網(wǎng)絡(luò )，以及LSC和SSC發(fā)病機制的區別與聯(lián)系。對LSC發(fā)病機制的深入理解有助于尋找更有效的治療方法。