遺傳性血管性水腫常突發(fā)于健康的人,其主要原因是補體系統的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏,導致C1常活化并從C2分解出激肽(C-kinin)。該激肽可使血管通透性升高,引起組織水腫。這個(gè)過(guò)程常伴有補體系統的活化,導致補體C2,C4的消耗,其血中濃度下降。C1抑制物的缺乏有2種形式:①是該抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是該抑制物結構及含量與正常相同,但無(wú)活性(占40%)。由于此型血管性水腫發(fā)病機制清楚。故可通過(guò)輸入含有C1抑制物的健康人血清或給予雄性激素以刺激C1抑制物的合成產(chǎn)生療效。
獲得性血管性水腫其發(fā)病機制與蕁麻疹相似。常見(jiàn)的致病藥物有造影劑、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管緊張素轉換酶抑制劑如卡托普利(captopril)等。常見(jiàn)的致病食物為時(shí)鮮水果特別是草莓及鮮魚(yú)。由日光和寒冷引起的血管性水腫其皮損往往是遲緩發(fā)作。
有一部分獲得性血管性水腫患者與伴發(fā)惡性腫瘤像慢性淋巴細胞性白血病、非HodgkinB細胞淋巴瘤等或伴發(fā)自身免疫性疾病有關(guān)。前者由于體內產(chǎn)生抗免疫球蛋白的抗獨特型抗體,引起補體系統異常活化;后者是由于患者體內有IgG1自身抗體,阻止補體系統的C1抑制物(C1INH)與C1結合,未受抑制的C1把C1抑制物降解,這兩種結果都導致補體系統的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)獲得性缺乏而發(fā)病。這類(lèi)患者發(fā)病較晚,多在中年以后發(fā)病,無(wú)家族史。
溫馨提示:皮膚真皮水腫顯著(zhù),可將真皮膠原纖維分離且向下延伸至皮下組織,真皮毛細血管和靜脈擴張。在急性發(fā)作時(shí)可見(jiàn)真皮毛細靜脈內皮細胞出現間隙,有部分肥大細胞脫顆粒。空腸黏膜受累時(shí)可見(jiàn)黏膜絨毛增粗呈杵狀,黏膜固有層增寬,黏膜下水腫。還可伴有漿膜下水腫。在窒息所致死亡的患者,其肺內呈彌漫性水腫,但無(wú)炎癥細胞包括嗜酸性粒細胞浸潤。
(實(shí)習編輯:潘熾彬)
用于緩解變態(tài)反應性疾病的過(guò)敏癥狀,如:變應性鼻炎(包括眼睛的過(guò)敏癥狀)、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、接觸性皮炎、蟲(chóng)咬性皮炎等皮膚粘膜的過(guò)敏性疾病;用于減輕感冒時(shí)的過(guò)敏癥狀。
健客價(jià): ¥61.皮膚粘膜的過(guò)敏:適用于長(cháng)期的、季節性的過(guò)敏性鼻炎,血管舒縮性鼻炎,接觸過(guò)敏源或食物而致的過(guò)敏性結膜炎,蕁麻疹,血管神經(jīng)性水腫,對血液或血漿制品的過(guò)敏反應,皮膚劃痕癥。必要時(shí)可與腎上腺素合用,作為本藥的輔助劑。2.暈動(dòng)病:防治暈車(chē)、暈船、暈飛機。3.鎮靜、催眠:適用于術(shù)前、術(shù)后和產(chǎn)科。此外,也可用于減輕成人及兒童的恐懼感,呈淺睡眠狀態(tài)。4.惡心、嘔吐的治療:適用于一些麻醉和手術(shù)后的惡心、嘔吐,也
健客價(jià): ¥10.01鹽酸異丙嗪片,適應癥為: 1.皮膚粘膜的過(guò)敏:適用于長(cháng)期的、季節性的過(guò)敏性鼻炎,血管舒縮性鼻炎,接觸過(guò)敏源或食物而致的過(guò)敏性結膜炎,蕁麻疹,血管神經(jīng)性水腫,對血液或血漿制品的過(guò)敏反應,皮膚劃痕癥。必要時(shí)可與腎上腺素合用,作為本藥的輔助劑。 2.暈動(dòng)病:防治暈車(chē)、暈船、暈飛機。 3.鎮靜、催眠:適用于術(shù)前、術(shù)后和產(chǎn)科。此外,也可用于減輕成人及兒童的恐懼感,呈淺睡眠狀態(tài)。 4.惡心、嘔吐的
健客價(jià): ¥8.49