王小姐，今年30歲，患口腔潰瘍10多年。口腔潰瘍此起彼伏，反復發(fā)作，稍微勞累，休息不好就發(fā)作。

由于平時(shí)學(xué)習、工作繁忙，而且覺(jué)得口腔潰瘍也不是大病，挺一挺就過(guò)去了，并沒(méi)有當回事。然而，近一年出現反復雙手和雙膝關(guān)節疼痛,十分困擾王小姐。關(guān)節疼痛有時(shí)和口腔潰瘍發(fā)作一致，時(shí)好時(shí)壞，關(guān)節不腫，但發(fā)作時(shí)握東西無(wú)力，上下樓梯困難。

曾就診于滬上多家大醫院，拍片子，化驗類(lèi)風(fēng)濕均正常。近期來(lái)到華東醫院風(fēng)濕科門(mén)診看病，追問(wèn)病史曾有一次外陰潰瘍發(fā)作，經(jīng)常有毛囊炎發(fā)作。

經(jīng)檢查化驗后診斷為：白塞病。王小姐很納悶，因為她第一次聽(tīng)說(shuō)這個(gè)詞匯，很想咨詢(xún)什么是白塞病？白塞病平時(shí)該如何配合治療？

中、西方歷史中白塞病的記載

白塞病是一種慢性反復發(fā)作的全身性疾病，以HuluciBeh?et的姓氏命名。1937年土耳其Beh?et醫師描述了一組以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要臨床表現的病癥。最早關(guān)于該病癥的描述要追溯至2500年前，希波克拉底（460-377BC）在《Epidemion》書(shū)中描述了一種流行于小亞細亞，以“口腔潰瘍”，“生殖器大量炎性滲出”，“眼部持續炎癥……常常導致失明”，以及“皮膚大皰疹性病變”為特征。中醫稱(chēng)為“狐惑”病，見(jiàn)于東漢張仲景著(zhù)《金匱要略》描述“蝕于喉”、“蝕于陰”、“蝕于肛”即口腔與生殖器潰瘍，以及“初得之三、四日，目赤如鳩眼，七、八日目四眥黑”為眼睛受損癥狀。

白塞病的病因及發(fā)病機制

本病世界各地均有報道。主要集中在東亞、中東、地中海各國，與古絲綢之路地域巧合，故有學(xué)者稱(chēng)之為“絲綢之路病”。

據資料報道其發(fā)病率日本為13.6/10萬(wàn)，英國6.64/10萬(wàn)，美國6.6/10萬(wàn)，我國黑龍江0.11%，寧夏回族自治區0.12%，但國內尚無(wú)大規模流行病學(xué)調查資料。日本本土患病率較高，但移居美國日本血統人卻極少見(jiàn)，提示本病與生活習慣，飲食和環(huán)境有關(guān)聯(lián)。在中國，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致殘率較高；另一些患者消化道潰瘍發(fā)生率較高，不及時(shí)治療會(huì )出現腸瘺、穿孔、消化道大出血等嚴重并發(fā)癥威脅生命。大多數起病緩慢，全身癥狀輕，常見(jiàn)為有發(fā)熱，乏力，食欲下降，頭痛，關(guān)節疼等。

白塞病的臨床表現

1、口腔潰瘍

口腔潰瘍是白塞病最常見(jiàn)的臨床表現，幾乎所有患者出現復發(fā)性口腔潰瘍，多數患者以此為首發(fā)癥狀。可發(fā)生在口腔粘膜的任何部位，以唇、頰、舌、軟腭及齒齦等處多見(jiàn)，通常是邊界清楚、圓形或卵圓形疼痛性潰瘍，中心為白色或米黃色壞死組織，中央凹陷，邊界清楚，周?chē)衬ぜt而微腫，潰瘍局部灼痛明顯。潰瘍常持續發(fā)作，常有2個(gè)以上潰瘍同時(shí)發(fā)作，直徑1-20mm。潰瘍通常1-2周內自行愈合。但口腔潰瘍是一種常見(jiàn)癥狀，據世界衛生組織報告，在全球70億人口當中，口腔潰瘍患者發(fā)病率為20%，約14億人曾經(jīng)或正在經(jīng)歷口腔潰瘍的折磨，我國約有2.6億人有過(guò)口腔潰瘍的經(jīng)歷，但其中僅2%的患者(520萬(wàn)人)選擇就醫，由于對危害的估計不足，多數患者得不到系統科學(xué)的診治。其中有一部分久治不愈的患者很可能罹患白塞病，錯失早期治療的時(shí)機。

2、生殖器潰瘍

除口腔潰瘍，生殖器潰瘍也較為常見(jiàn)。典型生殖器潰瘍的形態(tài)特點(diǎn)與口腔潰瘍相似，但潰瘍面大，愈合較慢，發(fā)作頻率相對較低。女性患者潰瘍常位于陰唇、陰道，也可見(jiàn)于子宮頸。男性患者潰瘍常位于陰囊和陰莖，也可見(jiàn)于龜頭。需與單純皰疹病毒感染鑒別。一般1-3周內消退，可殘留疤痕。其他部位潰瘍，可見(jiàn)肛門(mén)潰瘍，特點(diǎn)同生殖器潰瘍。常位于外部，或括約肌附近。

3、皮膚病變

多數患者出現皮膚損害，表現形式多樣。常見(jiàn)假性毛囊炎和結節性紅斑，可與口腔潰瘍、生殖器潰瘍發(fā)作同步發(fā)作與緩解。結節性紅斑，見(jiàn)于下肢小腿，多發(fā)對稱(chēng)，園形或類(lèi)園形紅色皮下結節隆起，質(zhì)地稍硬，疼痛，通常一個(gè)月緩解。假性毛囊炎男性多見(jiàn)。可帶或不帶膿頭，形態(tài)與青春期痤瘡相似。據我們臨床觀(guān)察，男性白塞病患者面部“三角區域”多出現毛囊炎樣皮膚損害，故我們暫時(shí)把這種面容定義為“白塞病面容”。

4、眼部病變

眼部是白塞病的主要致殘器官。眼部炎癥反復發(fā)作，愈合的過(guò)程通常較緩慢，往往尚未完全恢復，又再次發(fā)作，導致視力嚴重受損或失明。眼球各個(gè)部件均可以受累。可出現色素膜炎，視網(wǎng)膜血管炎和視神經(jīng)萎縮，玻璃體炎及眼底出血等。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿。而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎則是影響視力的主要原因。眼炎反復發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。

5、關(guān)節受累

半數患者可有關(guān)節痛，伴隨疾病的活動(dòng)與緩解，持續時(shí)間較短，數周至數月。大小關(guān)節均可受累，常為非對稱(chēng)性的單個(gè)或少數關(guān)節疼痛，但也可見(jiàn)多關(guān)節受累。以膝關(guān)節最常見(jiàn)，其次是踝關(guān)節、腕和肘關(guān)節。骶髂關(guān)節偶有受累，較少出現骶髂關(guān)節或脊柱關(guān)節炎。非侵蝕性關(guān)節損害，X線(xiàn)射片一般無(wú)明顯異常或僅有輕微的破壞。

6、胃腸道受累

我國白塞病患者胃腸道累及比例較高。臨床癥狀可表現為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔引起的突發(fā)劇烈腹痛等。不規范治療會(huì )出現腸瘺、穿孔、消化道大出血等嚴重并發(fā)癥，需手術(shù)治療，預后較差。

7、神經(jīng)系統受累

神經(jīng)系統損害是白塞病的嚴重并發(fā)癥之一，復發(fā)率高，治療效果差，是本病的主要死亡原因。表現為頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、腦膜刺激征、癲癇、下肢乏力、麻木、感覺(jué)障礙等。

8、心血管受累

白塞病血管受累也是致死的重要原因。大血管受損時(shí)可表現為動(dòng)、靜脈阻塞，動(dòng)脈瘤及靜脈曲張。靜脈受阻常見(jiàn)上、下腔靜脈阻塞綜合征。動(dòng)脈受累可形成動(dòng)脈瘤，多數為單個(gè)動(dòng)脈瘤，常見(jiàn)于主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈。動(dòng)脈阻塞較少見(jiàn)。但腎動(dòng)脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管炎可影響到心肌、瓣膜、傳導系統、出現心悸、心絞痛、心律失常等。

白塞病的分類(lèi)標準是什么？

目前臨床白塞病的診斷標準依舊參照國際白塞病委員會(huì )1989的國際診斷標準，具體如下：

1.反復口腔潰瘍，1年內發(fā)作3次；

2.反復生殖器潰瘍；

3.眼睛病變：前后色素膜炎、玻璃體混濁或視網(wǎng)膜血管炎；

4.皮膚病變：結節性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（除外類(lèi)固醇激素所致）；

5.針刺試驗陽(yáng)性。

以上5項中，具備其中第1項，并加上其余4項中的2項，可診斷為白塞病。

白塞病的治療有哪些？

在白塞病中，患者的臨床表現及其嚴重程度差異很大。因此，應該針對每個(gè)患者進(jìn)行個(gè)體化治療。治療的目的是緩解癥狀，減少復發(fā)，延緩病情進(jìn)展，預防嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。白塞病以藥物治療為主，多數患者需要較長(cháng)期服藥，常用藥物如下：

1.糖皮質(zhì)激素：是治療白塞病的主要藥物，可以減輕該病引起的各種癥狀，特別是改善粘膜潰瘍與關(guān)節疼痛，對有中樞神經(jīng)受損和眼部受損者宜及時(shí)應用較大劑量。

2.抗結核藥物：有結核病的患者要積極進(jìn)行抗結核治療。有一部分白塞病患者經(jīng)抗結核治療以后病情緩解。

3.免疫抑制劑：是治療白塞病的另一個(gè)重要藥物，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用，可以延緩疾病進(jìn)展，并能減少糖皮質(zhì)激素的用量。常用的有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。此外還有環(huán)孢霉素A，對眼病有效，但停藥之后癥狀易復發(fā)。

白塞病患者日常注意事項：

1、飲食起居保持常度，生活有規律，杜絕不良的生活習慣，避免加班熬夜、過(guò)度勞累。

2、少吃狗肉、驢肉及姜、蔥、蒜、辣椒等辛辣刺激之品，戒煙忌酒。口腔潰瘍較重時(shí)，不能吃過(guò)硬或溫度過(guò)高的食物，以免損害創(chuàng )面。

3、注意衛生，勤洗澡，勤換衣服，選擇棉質(zhì)內衣，避免對皮膚的刺激。養成早晚刷牙，飯后嗽口的習慣。

4、保持眼部衛生，采用抗炎類(lèi)眼藥點(diǎn)眼，根據病情發(fā)展情況配合點(diǎn)1%的阿托品眼藥水，防止虹膜后粘連。

5、適當的參加體育鍛煉：根據個(gè)人情況適當參加戶(hù)外活動(dòng)，增強體質(zhì)。

溫馨提示：

白塞病的臨床表現多種多樣，為了避免誤診，患者在發(fā)病后要及時(shí)的就診檢查，并詳細的介紹全身的癥狀表現，以免疾病誤診引發(fā)的危害。