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腦發(fā)育不良

小兒常染色體隱性小腦性共濟失調
本病無(wú)特殊治療。可對癥處理。手術(shù)治療脊柱側彎應慎重,如果側彎超過(guò)40°仍能行走的病兒,可考慮手術(shù),術(shù)前應監測心肺功能。心肌病嚴重者治療心力衰減。有糖尿病者可試用胰島素,但多無(wú)效。病之早期應盡量做平衡訓練和鍛煉肌力,做理療。現有作者提出試用抗氧化劑、鐵螯合劑、自由基清除劑等藥物,尚無(wú)經(jīng)驗總結。
小兒巨腦畸形綜合征
本病征無(wú)有效治療,主要治療措施為對癥治療和加強一般護理。   
小腦扁桃體下疝畸形
1、手術(shù)指征   
(1)有梗阻性腦積水或顱內壓增高者。   
(2)有明顯神經(jīng)癥狀者,例如因腦于受壓出現喉鳴、呼吸暫停、紫紺發(fā)作、角弓反張、Horner綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等。   
2、手術(shù)目的
手術(shù)治療是為了解除枕大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室及該區其他神經(jīng)結構的壓迫,以及在可能的范圍內分離枕大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連,解除神經(jīng)癥狀和腦積水。   
3、手術(shù)方式
手術(shù)方式包括枕下開(kāi)顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認為成人Ⅰ型可行枕下減壓術(shù),而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù),即廣泛切除枕骨鱗部及第1~3頸椎椎板,切開(kāi)硬膜并分離粘連,探查第四腦室中孔。對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者,可行腦脊液分流術(shù)。腦性癱瘓綜合征
(1)對于有癲癇癥狀的患者可以用抗驚厥藥物加以控制,緩解癥狀;
(2)治療的目的在于讓患者在他們運動(dòng)和相關(guān)障礙的限制中,獲得最大的生活自理能力,例如有痙攣性偏癱或四肢癱瘓,而智力正常的患者有較好的預后,不完全依賴(lài)于社會(huì )。他們可能需要理療,工療,支架,矯形外科,語(yǔ)言訓練,能提高他們適應生活的能力;
(3)當智力和體格障礙并不嚴重時(shí),兒童應該到常規的學(xué)校學(xué)習。對另一些患兒來(lái)說(shuō),完全的不依賴(lài)于社會(huì )是不現實(shí)的,需要不同程度的終身的監護和幫助。可能的話(huà)將這些兒童送到到特殊學(xué)校就讀。即使是嚴重受累的患兒,日常生活能力(例如洗臉,穿衣,吃飯)的培訓也是有益的,這可以減少依賴(lài),增加自尊,并且極大地減輕家庭的負擔或慢性病醫療部門(mén)的工作。
(4)和所有慢性殘疾兒童一樣,父母的幫助和指導也能起到很大的幫助。父母要積極讓患兒意識到自己的潛能,減輕他們自己的不良感受。治療需要有父母持之以恒,并去一些輔助的康復治療機構幫助患兒康復。
小兒腦血管畸形
對腦血管畸形的治療,首先是防止出血,控制癲癇和改善神經(jīng)功能。對于已有出血者,則應針對降低出血死亡率和再出血,使因出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復。治療方面可分為非手術(shù)和手術(shù)兩種方法。  
1、非手術(shù)療法 對腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術(shù)困難或一時(shí)不能立即手術(shù)者,可進(jìn)行積極內科治療。特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血者,應絕對臥床休息至少4周。對精神煩躁患兒應選用適量鎮靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發(fā)作常為出血前相當長(cháng)時(shí)間的一種主要臨床征象,也可伴發(fā)于出血時(shí)或其后,即使經(jīng)手術(shù)治療,仍有不少病兒發(fā)生癲癇,故必須堅持有效的抗癲癇治療,以防止繼發(fā)性腦損害。   
2、手術(shù)療法 近年來(lái)隨著(zhù)麻醉方法、手術(shù)技術(shù)和器械的發(fā)展,手術(shù)死亡率和致殘率大為降低,手術(shù)范圍也有所擴大。目前多主張有出血史,或病變小、手術(shù)易達到者,應手術(shù)切除。嬰兒腦動(dòng)靜脈畸形伴有腦積水者,可能需做腦室分流術(shù)。   
小兒腦性癱瘓
治療的目的是利用各種綜合治療措施糾正異常的運動(dòng)和姿勢,減輕傷殘程度,促進(jìn)患兒正常發(fā)育。治療的原則是早期診斷,早期干預,長(cháng)期康復。
1、康復治療
針對腦癱患兒的現有能力進(jìn)行功能障礙評定,制定適合小兒特點(diǎn)的訓練方案,并備有訓練的設施。功能訓練包括:
(1)運動(dòng)療法(physical therapy,PT):主要訓練粗大運動(dòng),特別是下肢的功能,利用機械、物理手段改善殘存運動(dòng)功能,抑制不正常的姿勢反射,誘導正常的運動(dòng)發(fā)育。常用:
①波巴斯(Bobath)法(又稱(chēng)神經(jīng)發(fā)育治療法):阻止異常的姿勢反射活動(dòng),促進(jìn)正常的姿勢反射產(chǎn)生,發(fā)展正常的運動(dòng)能力和自動(dòng)反應能力。
②伏易得(Vojta)法:通過(guò)刺激腦癱患兒身體的一定部位,使患兒產(chǎn)生翻身和匍匐爬行兩種反射運動(dòng)模式,最終使這些反射運動(dòng)變?yōu)橹鲃?dòng)運動(dòng),這些匍匐爬行視為人體所有協(xié)調運動(dòng)的先導。
③派托(Peto)法:集體訓練的引導法,把生理條件相似的患兒放在一起,包括粗動(dòng)作訓練、感覺(jué)運動(dòng)、自助技能訓練和特殊教育。
(2)作業(yè)治療(occupational therapy,OT):訓練上肢和手的功能、眼手協(xié)調功能及日常生活能力的訓練。以提高日后的職業(yè)工作能力。
(3)語(yǔ)言治療(speech therapy,ST):包括發(fā)音訓練、咀嚼吞咽功能訓練。對于語(yǔ)言功能障礙要爭取在語(yǔ)言發(fā)育關(guān)鍵期前進(jìn)行。個(gè)例訓練與集體訓練相結合。視覺(jué)障礙及時(shí)糾正,聽(tīng)力障礙盡早配備助聽(tīng)器。
(4)物理治療:包括電療、水療等,特別是在水中能產(chǎn)生更多的自主運動(dòng),肌張力得到改善,并增加患兒學(xué)習自信心。必要時(shí)配備合適的矯形器。
(5)祖國醫學(xué):應用針灸、推拿、按摩等進(jìn)行康復治療。
2、外科矯形
適用于步態(tài)趨于成熟的小兒(6~10歲)進(jìn)行。主要適應證為痙攣性腦癱患兒,目的在于矯正畸形、改善肌張力、改善肢體平衡。手術(shù)包括肌腱手術(shù)、神經(jīng)手術(shù)、骨關(guān)節手術(shù)等。
3、家庭教育
提倡家庭成員的參與康復治療。應加強患兒父母教育,學(xué)習功能訓練手法及日常生活動(dòng)作訓練方法;全面關(guān)心患兒,注意合理營(yíng)養和護理。
4、藥物治療
目前尚未發(fā)現治療腦癱的特效藥物,僅為對癥治療,如為緩解手足徐動(dòng)型的多動(dòng),可試用小量安坦;緩解肌痙攣可用巴氯芬、肉毒素A、丹曲林、苯二氮卓類(lèi)等,降低肌張力,增加關(guān)節活動(dòng)幅度和運動(dòng)功能;合并癲癇者使用抗癲癇藥物治療。
腦萎縮
語(yǔ)言康復的治療原則:
腦萎縮的原因是很多方面的。由于年老血液成份的異常等因素,血液的粘稠度增高,使血液緩慢、血流量減少,致使正常的機能活動(dòng)所需的能量減少;且年老微循環(huán)發(fā)生障礙,微循環(huán)網(wǎng)血液不暢,則記憶商可降低;老年人動(dòng)脈含氧量降低,使腦細胞陷于相對缺氧,可引起腦細胞合成各種酶和神經(jīng)傳導質(zhì)的量減少,均可導致腦萎縮。此外,遺傳在本病的發(fā)生過(guò)程中也起了一定作用,衰老的過(guò)程、代謝障礙、內分泌機能減退等因素也與發(fā)病相關(guān)。
堅持發(fā)音器官鍛煉和說(shuō)話(huà)相結合。加強舌體運動(dòng),可使舌的動(dòng)作得到改善;通過(guò)聲帶震動(dòng)可使聲帶得到鍛煉;通過(guò)呼吸練習,使氣流得到調整;通過(guò)口腔運動(dòng)可幫助舌的運動(dòng),以加強對氣流的調整等。這些均有利于言語(yǔ)恢復,說(shuō)話(huà)練習也反過(guò)來(lái)強化發(fā)音器官的功能。
語(yǔ)言的治療有高度針對性,命名性失語(yǔ)治療重點(diǎn)放在對物品名稱(chēng)命名的訓練上;對讀寫(xiě)困難者重點(diǎn)練習復述詞句和書(shū)寫(xiě)訓練上;對表達能力差者,多進(jìn)行日常口語(yǔ)對話(huà)、手勢語(yǔ)、指物品名稱(chēng)或哼調練習。
堅持“視、聽(tīng)、說(shuō)、寫(xiě)”四者并重,堅持天天學(xué),天天練,但也不宜安排過(guò)多,操之過(guò)急。過(guò)多過(guò)重的練習反使患者將語(yǔ)言訓練當作是負擔,不能取得患者的協(xié)作。
堅持多種形式鍛煉,以提高患者興趣,訓練內容可有繞口令,又有講故事、提問(wèn),還可根據患者自身情況采取搶接、聯(lián)句等形式。
如有可能,還將安排集體訓練,集體訓練可引起相互促進(jìn)、相互鼓勵,并能排除畏難情緒和怕說(shuō)話(huà)的心理,語(yǔ)言康復由語(yǔ)言治療師一對一進(jìn)行訓練,在治療前,由治療師根據每位患者的具體情況,制定相應的符合患者現有語(yǔ)言能力的治療方案。語(yǔ)言康復每天治療1次,每周治療6天,休息1天。
腦萎縮有生理性和病理性的區別。生理性腦萎縮是隨著(zhù)年齡的增長(cháng),機體功能衰退,腦細胞功能逐步退化而引起的。病理性腦萎縮是由多種原因引起腦組織體積縮小的一種衰退性疾病,多由血管性疾病(如腦動(dòng)脈硬化、腦梗塞、腦出血、高血壓病、冠心病等)、退行性疾病(如多發(fā)性硬化等)、內分泌疾病(如糖尿病、甲亢、維生素缺乏等)、中毒(如金屬中毒、煤氣中毒、酒精中毒等)、感染(如腦炎等)、腦外傷等引起腦實(shí)質(zhì)破壞和神經(jīng)細胞的萎縮、變形、消失。杜主任指出,其中最常見(jiàn)的致病因素是血管性疾病。各種原因引起的腦血管、心血管以及周?chē)苄约膊。紩?huì )影響到全身的血液循環(huán),從而導致腦動(dòng)脈硬化、缺血,甚至梗塞等,使腦組織因缺乏必需的營(yíng)養而受損,以致于出現腦功能減退甚至腦萎縮。
腦萎縮中醫治療:
腦萎縮屬中醫“癡呆”、“健忘”、“眩暈”、“痿證”、“震顫”等范疇。中醫認為本病雖病位在腦,但與各臟腑功能密切相關(guān),病理機制屬本虛標實(shí)。臨床上可將腦萎縮分為五型辨治。腎精不足,髓海空虛型:主要表現為頭暈耳鳴,神疲倦怠、腰膝酸軟,毛發(fā)焦枯,舌淡苔白,脈虛無(wú)力或沉細。治宜滋補肝腎,填精健腦。藥用熟地、山萸肉、山藥、制首烏、龜板、枸杞子、桑葚子、遠志、菖蒲、懷牛膝等水煎服。失眠多夢(mèng)者加棗仁、龍骨、牡蠣;偏癱加黃芪、全蟲(chóng)、地龍;肢冷較甚加肉桂、附子。氣血不足,腦髓失充型:主要表現為面色少華,倦怠流涎,失眠納少,肢體麻木,表情呆滯,喜靜惡動(dòng),短氣懶言,舌淡苔薄,脈細緩。
治宜養血,益智健腦。藥用人參、白術(shù)、茯苓、當歸、白芍、山藥、黃精、黃芪、龍眼肉、酸棗仁、紫河車(chē)、益智仁等水煎服。頸硬脹者加葛根;大便干結加女貞子、草決明。
陰虛火旺,腦髓消縮型:主要表現為急躁易怒,失眠多夢(mèng),顴紅咽干,眩暈耳鳴,兩目干澀,皮膚干燥,舌紅少苔,脈弦細數。治宜滋陰降火,補髓健腦。藥用黃柏、知母、生地、丹皮、元參、女貞子、枸杞子、龍骨、牡蠣、生鐵落等水煎服。震顫加龜板、鱉甲;腰膝酸軟加杜仲、山萸肉;神呆者加菖蒲、遠志。
痰濁雍盛,蒙蔽腦竅型:主要表現為頭重且暈,胸悶短氣,倦怠嗜臥,肢體麻木或沉重,舌淡苔白膩,脈滑。治宜祛痰化濁,開(kāi)竅醒腦。藥用半夏、陳皮、茯苓、竹茹、枳殼、遠志、郁金、菖蒲、膽南星等水煎服。舌質(zhì)紫暗者加丹參、川芎;食少加山楂、雞內金;腹脹痞滿(mǎn)加萊菔子。瘀血阻滯,腦失榮養型:主要表現為口唇紫暗,肢體麻木,善忘,口干欲飲,語(yǔ)言顛倒,或久病反復加重,舌質(zhì)暗紫或有瘀點(diǎn)瘀斑,苔薄白,脈弦細或澀。治宜活血祛瘀,通絡(luò )醒腦。藥用當歸、赤芍、川芎、桃仁、紅花、丹參、遠志、菖蒲、雞血藤、柴胡、牛膝等水煎服。小便失控加益智仁;共濟失調加黃精、全蟲(chóng);視物不清加菊花、枸杞子。
多年的臨床總結,所治療的病例經(jīng)CT對照,治療后都有明顯的改善。
小兒腦癱
一、針灸治療
1、體針:主穴百會(huì )、大椎、腎俞、肝俞、脾俞、足三里、關(guān)元。智力低下加四神聰、印堂;下肢癱瘓加環(huán)跳、秩邊、陽(yáng)陵泉;腕下垂加外關(guān)、陽(yáng)池;足內翻加絕骨、昆侖;足外翻加三陰交、太溪。每次選主穴2~3個(gè),配穴4~5個(gè),予補法或平補平瀉,不留針,每日1次,2~3月為1療程。停1~2周后,可繼續第2療程。
2、頭針:主取運動(dòng)區,可酌情配取語(yǔ)言二區、三區,視區,平衡區,舞蹈震顫區等。用26或30號針,快速捻轉針柄,每分鐘200次,持續2~3分鐘,留針5~10分鐘,再重復上述治療,捻針2~3次,每日1次,10~15次為1療程。治療中應注意嚴格消毒,避免頭皮感染。
3、穴位注射法:選大椎、足三里、陽(yáng)陵泉、曲池、合谷。用10%葡萄糖注射液、維生素B1、B12注射液等,每次每穴注入0.5-1毫升,隔日1次。
4、耳針?lè )ǎ哼x枕、皮質(zhì)下、心、腦、腎、肝、脾、神門(mén)。毫針刺,或用撳針埋藏或用王不留行籽貼壓。
二、推拿按摩法
頭部選百會(huì )、印堂、太陽(yáng)、風(fēng)池穴,上肢選肩井、曲池、尺澤、合谷穴,下肢選環(huán)跳、殷門(mén)、委中、陽(yáng)陵泉、足三里、太溪、太沖、昆侖穴。失語(yǔ)加啞門(mén)、天柱穴;舌斜視加瞳子、睛明穴,此外必須加推督脈。施術(shù)順序為四肢-頭-脊柱。手法宜平穩,由輕漸重,以不引起肌肉痙攣性收縮為要。一般先用摩法,逐漸改用揉法、滾法,推四肢時(shí),由肢體遠心端逐漸推向近心端。每次15分鐘,隔日1次,3月為1療程。
小兒腦癱西醫治療方法
一、手術(shù)治療
對于嚴重的關(guān)節攣縮、畸形可予以恰當的手術(shù)矯治。常見(jiàn)的有腱膜松解術(shù), 選擇性周?chē)窠?jīng)部分切斷術(shù), Hoke跟腱腱滑動(dòng)延長(cháng)術(shù), 股直肌遠端轉移術(shù)等。
二、藥物治療
(1)本癥的治療無(wú)根治方法,藥物也是輔助治療作用,主要有腦活素、胞二磷膽堿, A型肉毒毒素, 腦苷肌肽, 巴氯酚、安定等。
(2)及時(shí)治療合并癥。對有視聽(tīng)障礙者及時(shí)矯正,有語(yǔ)言障礙者進(jìn)行語(yǔ)言訓練,智力低下者進(jìn)行特殊教育,有癲癇發(fā)作者應積極用藥物控制發(fā)作。
三、康復治療
(1)以糾正運動(dòng)障礙和異常姿勢、恢復正常運動(dòng)發(fā)育為主,應采用理療、體療、手術(shù)療法等多種措施進(jìn)行矯治和訓練。
(2)對于運動(dòng)異常應采取綜合措施進(jìn)行治療。常用方法有功能訓練、日常生活技能訓練、體療、理療等。按摩、針灸、推拿等也能促進(jìn)癥狀的改善。
(3)全面關(guān)心患兒,注意生活護理及營(yíng)養保證。
(4)功能和智力訓練: 以鮑氏提出的“0~3歲早期干預大綱”為指導, 針對疾病損傷造成的不同功能障礙, 制定不同的診療方案, 進(jìn)行感知、視聽(tīng)、語(yǔ)言、記憶和動(dòng)作訓練, 結合嬰兒操綜合治療。
(5)運動(dòng)療法: 減重步態(tài)訓練、Bobath法、Bojta法、上田療法、 作業(yè)療法、平衡功能訓練、感覺(jué)統合治療、文體療法等。
四、心理療法
與患兒交談, 觀(guān)察其情緒、心理、興趣, 進(jìn)行誘導和啟發(fā), 調整病態(tài)心理, 通過(guò)游戲、音樂(lè )開(kāi)發(fā)智力。

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