(一)治療
結節性多動(dòng)脈炎可分為無(wú)乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史兩種類(lèi)型。兩種類(lèi)型的結節性多動(dòng)脈炎的治療應采取不同的方案。
1.無(wú)乙型肝炎病毒感染的結節性多動(dòng)脈炎的治療
(1)激素：激素為首選藥物，應及早應用。開(kāi)始一般劑量較大，常用潑尼松(強的松)1mg/(kg·d)，早晨頓服或分次口服。對于重癥患者常常用甲潑尼龍(甲基強的松龍)靜脈沖擊治療，常用劑量為15mg/(kg·d)，連用3天。但沖擊的劑量可根據醫生的經(jīng)驗而定，并不絕對，有時(shí)總的沖擊劑量低于1000mg也可受到相同的效果。沖擊治療起效快，且相對比較安全。特別適用于有重要臟器受累或有廣泛的多發(fā)性單神經(jīng)炎病變的患者。甲潑尼龍沖擊治療的副作用相對輕微和短暫，常見(jiàn)的有口苦，面部潮紅，頭痛，乏力，血壓升高及一過(guò)性高血糖。極少數患者可出現嚴重的并發(fā)癥，包括猝死、心律失常、心肌梗死、消化道出血和中風(fēng)等。當患者的病情得到控制和改善，同時(shí)血沉恢復正常后可考慮開(kāi)始激素減量。法國的一個(gè)結節性多動(dòng)脈炎研究組建議的激素減量的方案為：第1個(gè)月每10天減2.5mg，然后每周減2.5mg，直至激素的劑量為最初治療量的一半。這個(gè)劑量維持治療3周，然后又開(kāi)始每周減2.5mg，直到每天的劑量約為20mg。從每天20mg再往下減量就應特別小心，一般每2周減1mg，直到每天的劑量約為10mg，再將這劑量維持治療3周，然后又開(kāi)始每月減1mg，直到完全停用。結節性多動(dòng)脈炎的初始治療期用隔日治療的方法無(wú)明顯效果。隔日減量的方案爭議也較多，一般不主張用。當激素與細胞毒藥物同時(shí)應用時(shí)，激素減量應更快一些，以免出現感染等副作用。
(2)細胞毒藥物：目前用細胞毒藥物治療包括結節性多動(dòng)脈炎在內的系統性血管炎疾病已被臨床醫師普遍接受。但何時(shí)用仍然是一個(gè)有爭論的問(wèn)題。一般認為臨床上出現快速進(jìn)展性血管炎并伴有明顯的內臟受累;或大劑量的激素仍不能控制血管炎的活動(dòng);或需要大劑量的激素維持疾病的緩解狀態(tài)等情況時(shí)應加用細胞毒藥物治療。Guillevin等建議如果患者存在下列5個(gè)危險因子(Five factors score，FFS)中的任何一個(gè)就應同時(shí)加用免疫抑制劑治療：①蛋白>1g/d;②腎功能不全(Cr>140mol/L);③心肌病;④胃腸道病變;⑤中樞神經(jīng)系統病變。如果沒(méi)有FFS存在，單用激素能控制疾病活動(dòng)時(shí)可不必加用免疫抑制劑。環(huán)磷酰胺是最常用的細胞毒藥物，此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤，后兩種藥物在血管炎中的應用經(jīng)驗不多。環(huán)磷酰胺有口服和靜脈沖擊兩種給藥方法，靜脈沖擊治療起效比口服快，副作用相對較少，所以臨床上較常用。如果環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療不能控制疾病的活動(dòng)，改用口服治療可仍然有效。相反，如果口服治療無(wú)效，改用靜脈沖擊一般也無(wú)效或效果很差。激素和環(huán)磷酰胺合用的時(shí)間一般不應超過(guò)1年。
環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療的劑量應根據不同患者的具體情況而定。法國的一個(gè)結節性多動(dòng)脈炎研究協(xié)作組建議用的劑量為0.6g/m2體表面積，每月1次，共治療1年。國內一般用800～1000mg。每月1次。大劑量的環(huán)磷酰胺用于腎功能不全的患者有一定風(fēng)險，應酌情減量。環(huán)磷酰胺口服常用的劑量為2mg/(kg·d)。但口服治療的療效與毒性比數(therapeutic/toxic index)很低，且每天服用易引起嚴重的副作用。
(3)其他療法：無(wú)乙型肝炎感染的結節性多動(dòng)脈炎的患者不主張用血漿交換治療。但對于少數難治性的，對常規藥物治療無(wú)效的患者血漿交換治療也許有一定效果。靜脈免疫球蛋白治療系統性血管炎尚處在臨床試驗階段，有報道治療韋格納肉芽腫及顯微鏡下多血管炎都取得了理想的效果，但尚未見(jiàn)有用于結節性多動(dòng)脈炎治療的報道。
2.有乙型肝炎病毒感染的結節性多動(dòng)脈炎的治療 抗病毒治療加血漿交換是這類(lèi)患者的首選治療方案。這類(lèi)患者如果按常規用激素加環(huán)磷酰胺等細胞毒藥物治療可能對控制血管炎的癥狀有一定好處，但易使病毒在體內復制，從而促進(jìn)機體向慢性肝炎和肝硬化發(fā)展。因此對于有乙型肝炎感染的結節性多動(dòng)脈炎的治療，激素一般只在治療開(kāi)始時(shí)短時(shí)間內應用，用以控制重要臟器的病變，然后快速停藥，這樣有利于機體免疫系統清除被乙肝病毒感染的肝細胞和促使抗HBe抗體的產(chǎn)生。然后用抗病毒加血漿交換治療，常可獲得非常滿(mǎn)意的療效。抗病毒藥物常用的有阿糖腺苷和α-干擾素。血漿交換治療可以清除免疫復合物，但單用血漿交換治療無(wú)效。Lohte F等發(fā)表的一組匯萃資料分析41例有乙型肝炎病毒感染的結節性多動(dòng)脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療(35例用阿糖腺苷，6例用α-干擾素)，其中乙肝抗原轉陰的占51.2%，而病毒完全被清除者(乙肝HBeAg和HbaAg都轉陰且出現相應的抗體)占24.4%。這種治療方案比不用血漿交換而單用激素加或不加環(huán)磷酰胺治療效果要好得多。
3.中醫治療
(1)辨證論治：本病病情復雜，根據臨床癥狀大致可歸納為熱毒阻絡(luò )證、營(yíng)衛不和證、脾腎不足證、肝腎陰虛證和肝風(fēng)內動(dòng)證。辨證要點(diǎn)：分清虛、實(shí)、寒、熱。實(shí)熱毒盛阻絡(luò )者，皮損色紫或鮮紅，灼熱疼痛兼有口干或口苦欲冷飲。虛寒者皮損色與正常皮膚近似，無(wú)壓痛，肢冷畏寒，偶伴低熱，舌淡、苔薄、質(zhì)胖。臨床上脈痹應與肌痹、關(guān)節痹痛等鑒別。
①熱毒阻絡(luò )：
主癥：發(fā)熱，腹痛，關(guān)節酸痛，患處絡(luò )脈紅熱灼痛或有條索狀物，或經(jīng)脈循行排列多形結節，色鮮紅或紫紅，按之則痛，或肢端潰爛，身熱口渴不欲飲，或便血，或尿血，或咯血，小便黃赤，舌苔黃，脈滑數或弦數。
治法：清熱祛濕，活血消瘀。
方藥：茵陳赤小豆湯合四妙勇安湯加減。
金銀花30g，當歸15g，甘草6g，茵陳15g，黃柏10g，赤芍15g，赤小豆15g，牛膝25g，蒼術(shù)20g，忍冬藤20g，玄參15g。
加減：若熱盛加羚羊角10g(先煎20min)，蒲公英20g，紫花地丁20g。濕盛者宜加土茯苓20g，車(chē)前子15g。淤滯明顯者加丹參15g，澤蘭15g，水蛭10g。
②營(yíng)衛不和：
主癥：發(fā)熱，惡風(fēng)，汗出，頭痛，肢體肌肉疼痛、四肢結節以下肢為甚，膚色鮮紅或黯紫，結塊壓痛明顯，偶伴有瘀斑或網(wǎng)狀青斑，脈細或弱。此證多見(jiàn)于本病的初期或復發(fā)期。
治法：調和營(yíng)衛，祛邪消瘀。
方藥：桂枝湯合桃紅四物湯加減。
桂枝、白芍各10g，歸尾、桃仁、赤芍各10g，蘇木、青皮、制香附各6g，威靈仙、牛膝、地龍各9g，忍冬藤、夏枯草各15g，甘草6g。
③脾腎不足：
主癥：神疲乏力，體重減輕，少氣懶言，食少便溏，腰膝酸軟，沿下肢內側脾腎經(jīng)脈循行排列多形性結節，色接近正常皮膚或稍偏白，可自由推動(dòng)無(wú)壓痛或少許壓痛，舌苔薄白或有齒痕，脈沉細。
治法：健脾益腎，活血化瘀。
方藥：歸脾丸合右歸丸加減。
黃芪30g，懷山藥、茯苓、山萸肉、熟地、赤芍、桂枝各15g，丹皮12g，桃仁、紅花各9g，威靈仙15g。
④肝腎陰虛：
主癥：肌肉麻木不仁，形體消瘦，咽干耳鳴，以下肢結節為多，或硬結狀，紅斑，或脈結曲張，常伴腰膝酸軟，骨蒸潮熱，失眠盜汗，夜重日輕。
治法：滋補肝腎，活血通絡(luò )。
方藥：大補陰丸合左歸丸加減。
黃柏、知母各20g，赤芍、丹皮各12g，熟地、龜甲、當歸、牛膝各10g，菟絲子、枸杞子各10g，桑寄生、雞血藤各15g，甘草6g。
⑤肝風(fēng)內動(dòng)：
主癥：心悸，發(fā)熱，神昏譫語(yǔ)或驚厥，肢體麻木甚至半身不遂，頭痛眩暈，雙下肢或四肢見(jiàn)多形性結節，色黯紫，脈細弱數或無(wú)脈，舌質(zhì)紅，舌苔少。此證多見(jiàn)于本病的晚期或病情處于危篤階段。
治法：滋陰平補，熄風(fēng)開(kāi)竅，活血通絡(luò )。
方藥：鎮肝熄風(fēng)湯加減。
生赭石、牛膝、生龍骨、生牡蠣各30g，白芍、生麥芽、天冬、青蒿各15g，鉤藤、生地各15g，石菖蒲、遠志各6g，田三七末1.5g(沖服)。
加減：若發(fā)熱，加羚羊角15g，蒲公英30g，地丁15g，金銀花30g;病久體虛者加高麗參10g，冬蟲(chóng)夏草10g，懷山藥15g;津虧口渴者加石斛15g，玉竹15g，知母15g;結節不散者加土貝母15g，地龍12g;潰瘍日久不斂加白薇12g，鹿角膠15g，地骨皮15g;神志不清、神昏譫語(yǔ)者加安宮牛黃丸。
(2)綜合治療：
①中成藥：血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹參注射液、毛冬青注射液、火把花根片。
②單驗方：
A.屬實(shí)證者可選用茵陳赤小豆湯、四妙勇安湯、血府逐瘀湯、補陽(yáng)還五湯等。
B.若病程長(cháng)，屬虛證者可選用八珍湯、十補大全丸、人參養榮丸、華佗再造丸等。
C.紅花丹參注射液：每1ml含生藥2mg，每次用10～20ml加入5%葡萄糖溶液500ml內作靜脈滴注，1次/d，15次為1個(gè)療程，對穩定病情有幫助。
③針灸療法：
A.毫針：上肢：主穴為內關(guān)、太淵、尺澤，配穴為曲池、合谷、通里、肩井。下肢：取足三里、三陰交、太沖、太溪。瀉法，1次/d，留針或加電刺激15～30min，15次為1個(gè)療程。
B.耳針：取熱穴(位于對耳輪上端，上下角交叉處稍下方)、交感、心、腎、皮質(zhì)下、內分泌、腎上腺、肺、肝、脾。方法：每次選3～5穴，留針30min，間隔5分鐘捻轉1次。
C.頭針：取血管舒緩區、運動(dòng)區，每天針1次，留針30min。
4.護理
(1)防止及控制感染，多臥床休息。除去各種誘發(fā)因素及慎用藥物，以免本病的發(fā)作。
(2)對高熱患者，定時(shí)測體溫并予物理降溫，補充水分及營(yíng)養。汗出后要及時(shí)擦干，避免受涼。
(3)除每天清潔皮膚，降低因長(cháng)期服用激素而發(fā)生痤瘡的機會(huì )外，更重要的是對皮疹、壞死、潰瘍、壞疽等皮膚損害進(jìn)行認真護理，防止感染或新的損傷。僅有皮疹癢痛者，可外用爐甘石洗劑等，達到減少摩擦、收斂消炎的目的。
有水皰無(wú)感染情況時(shí)，可采用濕敷的方法治療，清除分泌物，減少充血、炎性滲出，常用的藥液有1∶8000高錳酸鉀溶液、3%硼酸溶液等，每日濕敷2～4次。
潰瘍面須清潔換藥，可用油紗覆蓋或涂0.5%新霉素軟膏保護。一旦出現感染，應每天徹底清潔創(chuàng )面，根據細菌培養情況，給予抗炎治療。創(chuàng )面如有血痂形成，可先用1%雷呋諾爾濕敷去痂。
此外，對已有皮膚損傷的患者，還應加倍注意避免皮膚創(chuàng )傷，尤其臥床患者，因其血管病變，循環(huán)不良，受壓過(guò)久或翻身時(shí)拖拉皮膚，極易造成壓瘡。所以，要定時(shí)翻身活動(dòng)，加強受壓部位按摩，促進(jìn)血液循環(huán)。
(4)注意觀(guān)察心律、心率、血壓等變化。積極治療心絞痛，必要時(shí)可進(jìn)行心肌酶譜和心電圖的動(dòng)態(tài)監測，防止心肌梗死的發(fā)生。發(fā)生心肌炎則需臥床休息，并監測心律，及時(shí)糾正心律失常情況。一旦出現心力衰竭或心律紊亂均按其專(zhuān)科護理常規護理。
(5)要注意觀(guān)察尿量及水腫情況，了解液體出入量是否平衡。定期檢查尿常規、腎功能，必要時(shí)測定尿比重，以了解腎損害程度。當發(fā)生腎功能不全時(shí)，可按腎功能不全的護理常規護理。
(6)對于并發(fā)周?chē)窠?jīng)炎患者，在應用神經(jīng)營(yíng)養藥物的同時(shí)，注意抬高患肢，避免冷熱刺激，以減輕疼痛。累及中樞神經(jīng)者，要觀(guān)察神志、瞳孔、呼吸、血壓、體溫等變化，預防腦出血、腦疝等發(fā)生。
(7)消化道受累患者，應食用高蛋白、多維生素、易消化和少刺激性食物，以達到保證營(yíng)養、減輕胃腸負擔的目的。同時(shí)，要觀(guān)察大便顏色，定期檢查潛血，做好急腹癥搶救準備工作。
(二)預后
結節性多動(dòng)脈炎的預后取決于是否有內臟和中樞神經(jīng)系統的受累及病變的嚴重程度。未經(jīng)治療的結節性多動(dòng)脈炎的預后相當差，其5年生存率小于15%。單用激素治療5年存活率為48%～57%。近年來(lái)由于激素及細胞毒藥物的聯(lián)合應用，生存率有明顯的提高。大多數的研究表明5年生存率在50%～80%之間。Lhote F等報告41例有乙型肝炎感染的結節性多動(dòng)脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療后10年的存活率為83%。多數患者死亡發(fā)生于疾病的第1年。引起死亡最常見(jiàn)的原因是由于診斷不及時(shí)導致血管炎病變本身未能得到控制，另一個(gè)常見(jiàn)的原因是免疫抑制劑的使用引起的嚴重感染。
一般認為，如果患者的年齡在50歲以上，尿蛋白每天大于1g，腎功能不全，以及有心臟、胃腸道或中樞神經(jīng)系統受累則病死率明顯升高。但有外周神經(jīng)系統受累如多發(fā)性單神經(jīng)炎并不引起病死率的增加。
結節性多動(dòng)脈炎的復發(fā)率比顯微鏡下多血管炎的復發(fā)率要低，一般為10%。復發(fā)時(shí)的表現與最初的臨床表現較為相似。