糖原累積病別名：糖原貯積病
治療用高蛋白、高葡萄糖飲食，多次喂養，以維持血糖正常水平，尤應于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染，糾正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸鈉）。糾正低血糖后如果血脂仍繼續升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時(shí)，可用別嘌呤醇5～10mg/（kg·d）。激素治療有益于維持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各種類(lèi)固醇激素、甲狀腺素對改善癥狀皆可有暫時(shí)的療效。外科方法如作門(mén)-腔靜脈吻合術(shù)，使腸吸收的葡萄糖越過(guò)肝，直接進(jìn)入血循環(huán)，可能術(shù)后肝縮小，生長(cháng)加速，但長(cháng)期效果并不肯定。亦有報告作肝移植者，效果不明且不易推廣。其他有采用酶替代治療等，但效果并不佳。
糖原累積癥Ⅳ型：糖原無(wú)特效療法，高蛋白低糖飲食，加食玉米油未能阻止肝硬化進(jìn)程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少，因而是一個(gè)有研究前途的治療方法。此外，可施行肝移植。
總之，對本癥主要是飲食治療和對癥處理，使患兒能渡過(guò)嬰幼兒期，因4歲后機體逐步適應其他代謝途徑，臨床癥狀可減輕。
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