(一)手術(shù)治療
1．根治性手術(shù)：所有位置的腫瘤必須是連同周?chē)@的正常組織一并切除的，為了保證完整的切除，常常不得不割舍一些正常的組織結構，手術(shù)切除亦應包括活檢的部位，皮膚及其附近的部分肌肉。對于肌肉腫瘤，受累肌肉應將首尾完全予以切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時(shí)，才實(shí)施淋巴結清掃術(shù)。
2．減積手術(shù)：是針對一些無(wú)法完全切除的軟組織腫瘤而采用的方法，術(shù)后再繼以其他非手術(shù)治療，以期改善病人的生活質(zhì)量并延長(cháng)病人的生命。如惡性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術(shù)，爾后再輔加放射治療，可取得好的療效。
3．截肢術(shù)：適用于晚期的巨大腫瘤伴有潰瘍大出血，而又無(wú)法止血；或伴發(fā)嚴重感染，如膿毒血癥、破傷風(fēng)等危害病人生命安全；或腫瘤生長(cháng)迅速并引起劇烈疼痛，難以用藥物控制；或肢體己有病理性骨折，失去活動(dòng)能力等嚴重狀況下，無(wú)法用其他方法挽救時(shí)，方可考慮先選用截肢術(shù)。
(二)放射治療 徹底根治性的手術(shù)會(huì )造成功能性損傷，截肢或關(guān)節離斷，治療的另一選擇是手術(shù)與放射的聯(lián)合應用。手術(shù)后輔加放射治療，主要是針對那些殘留在手術(shù)野內的微小亞臨床病灶起到了抑制作用，而對那些團塊狀和結節狀的大塊瘤體往往難以奏效。因此，學(xué)者們認為，即使僅作腫瘤局部切除，再加放射治療，也能取得與包括截肢術(shù)在內的根治性手術(shù)相仿的療效，而且還保存了肢體。單純放療，只是姑息性的治療，因而無(wú)法達到治愈的目的。近年來(lái)，許多學(xué)者提出了術(shù)前放療，并指出，術(shù)前放療有時(shí)會(huì )優(yōu)于手術(shù)后放療，因為手術(shù)前放療可使巨大腫瘤的體積縮小，并常會(huì )在腫瘤組織與正常組織之間產(chǎn)生一層組織反應區，有輕度水腫，易于手術(shù)分離，可使原認為不能切除的腫瘤得以切除；其次是大部分腫瘤細胞經(jīng)放射治療后已失去活力，即使在手術(shù)野內留有腫瘤細胞，也無(wú)生存和復發(fā)的能力。還有一點(diǎn)是軟組織肉瘤經(jīng)過(guò)放射治療后，其周?chē)拿}管大多萎縮變細，甚至纖維化閉塞，失去循環(huán)能力，這就會(huì )減少手術(shù)操作時(shí)擠壓腫瘤向外擴散的機會(huì )，而手術(shù)前放療最大的缺點(diǎn)是手術(shù)后創(chuàng )面不易愈合，要特別注意。
(三)化學(xué)治療 對軟組織肉瘤有效的藥物很多；主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般認為療效較好的是CYV ADIC聯(lián)合方案。其具體用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周為一療程。化學(xué)治療又分術(shù)后輔助化療及新輔助化療，即術(shù)前化療。
1．手術(shù)前化療：體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜于術(shù)前用化療，可使瘤體縮小，提高切除率，避免截肢之苦。
2．手術(shù)后化療：手術(shù)加用化學(xué)藥物治療，已被廣泛應用于臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中，應在手術(shù)后短期內即開(kāi)始應用，有可能減少遠處轉移，提高生存率。如時(shí)間相隔太久，將難奏效。作者認為：用化療比不用好，早用比晚用好，預防性比治療性好。一般用藥時(shí)間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年，Ⅱb～Ⅲ期化療2年。