小兒慢性腎功能衰竭別名:小兒慢性腎衰
(一)治療
對小兒慢性緊衰的處理須監測小兒臨床(體檢及血壓)及化驗檢查包括血紅素、電解質(zhì)(低鈉血癥、高血鉀癥、酸中毒)、血尿素氮及肌酐測定、鈣及磷水平以及堿性磷酸酶活性。定期查甲狀旁腺內分泌水平及骨X線(xiàn)片以便早期檢出骨營(yíng)養障礙。胸片及心臟超聲檢查可能有助于了解心功能。營(yíng)養狀態(tài)可用定期查血清白蛋白、鋅、轉化鐵、葉酸及鐵水平來(lái)監測。
1、慢性腎衰的飲食 當小兒腎小球過(guò)濾到正常50%以下時(shí),小兒生長(cháng)速度下降,其主要原因有攝入熱量不足。雖不了解腎功能不全時(shí),合適的熱量攝入是多少,但盡可能使熱量攝入相當或高于該患兒的年齡組。可用不受限制的碳水化合物增加飲食中熱量的攝入如糖、果醬、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪類(lèi)如中鏈三甘油脂油,但須病人能耐受。
當尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)時(shí)患者可用惡心、嘔吐及厭食,這些可回限制蛋白質(zhì)攝入而緩解。因小兒在腎衰時(shí)仍須一定量的蛋白質(zhì)用以生長(cháng),故給蛋白質(zhì)1.5g/(kg·d),并應給予含有多量必需氨基酸的高質(zhì)量蛋白質(zhì)(蛋類(lèi)及瘦肉)如蛋、奶,其次為肉、魚(yú)、雞及家禽。牛奶含磷太高,不宜多用,須用葡萄糖、花生油一類(lèi)食物以補充熱量。
由于攝入不足或透析丟失,小兒有腎功能不全時(shí),可能有水溶性維生素缺乏,須常規補充。如有微量元素有鐵、鋅等缺乏時(shí)也須供應,脂溶性維生素如A、E、K則不必補充。
2、水與電解質(zhì)的處理 小兒腎功能不全時(shí),罕見(jiàn)須限制入量,因有及腦“渴中心”進(jìn)行調節,除非發(fā)展到終末期腎衰時(shí)則須用透析。絕大多數小兒有腎功不全時(shí)用合適的飲食可維持正常的鈉平衡。有些病人因解剖異常發(fā)生腎功能不全時(shí),由尿丟失大量鈉時(shí),則須由飲食補充鈉;反這病人有高血壓、水腫或充血性心力衰竭時(shí)須限制鈉,有時(shí)聯(lián)合用速尿,1~4mg/(kg·24h)。
由于飲食中有過(guò)多的鉀攝入、有嚴重酸中毒或醛固酮缺乏(近腎小球裝置的破壞),即使有中度腎功能不全也可發(fā)生高血力爭上游癥,但在絕大多數腎功能不全的小兒可以維持力爭上游平衡,如腎功能進(jìn)一步惡化時(shí),須做透析治療。高血鉀癥可先試用控制飲食中鉀攝入加口服鹼性物或降鉀樹(shù)脂(聚苯乙烯磺酸鈉,Kayexalate)治療。
小兒腎功能不全地幾乎均有酸中毒,一般不需要處理,除百血清碳酸氫鹽低于20mmol/L,則須用碳酸氫鈉加以矯正。
3.各系統癥狀處理
(1)腎性骨病:定期監測血鈣、血磷,并防止甲狀腺功能過(guò)度亢進(jìn)及骨骼外鈣化治療。控制高血磷,使用磷結合劑。補充鈣鹽,如碳酸鈣、乳酸鈣或葡萄糖酸鈣,同時(shí)加用活性維生素D3,常用有雙氫速甾醇或骨化三醇[1,25-(OH)2 D3,商品名羅鈣全],劑量:0.25μg/片,1次/d,逐漸過(guò)渡到隔天1次或每周2次口服。每2周隨訪(fǎng)血鈣,當血鈣達2.75mmol/L(11mg/dl)時(shí)應減量或停服。
(2)控制高血壓:慢性腎衰高血壓的基本處理原則為延緩腎衰的進(jìn)展,其多數為容量依賴(lài)性,故需限制鈉的攝入和使用利尿劑。常用藥物有氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、氯噻酮,肼屈嗪(肼苯噠嗪)等。當Ccr<15ml/(min·1.73m2)時(shí),一般利尿藥往往效不高,可應用呋塞米,劑量由小到大,逐漸遞增。降壓藥常用為血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)中的福辛普利(蒙諾)或貝那普利(benazepril),此類(lèi)藥可擴張出入球小動(dòng)脈,但出球小動(dòng)脈擴張更明顯,從而使腎小球內壓力降低,有利于延緩腎小球病變的進(jìn)展,減少蛋白尿。β受體阻滯藥通過(guò)抑制腎素而減少醛固酮分泌和水、鈉潴留起到降血壓作用;臨床應用的藥物有普萘洛爾(心得安),阿替洛爾(氨酰心安,苯氧胺)等。鈣拮抗藥是使L型鈣通道活性降低,抑制鈣離子進(jìn)入血管平滑肌細胞,使血管平滑肌張力降低,全身動(dòng)脈擴張,血壓下降;臨床常用藥物有硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定),維拉帕米(異搏定)等。已證明控制了高血壓的慢性腎臟病患者,其GFR下降速度低于未控制血壓的患者。
(3貧血與出血 自從20世紀80年代應用紅細胞生成素(γHuEPC))治療CRF的患者慢性貧血以來(lái),基本上可使大多數病人不再接受輸血。劑量為每次50~100U/kg,隔天1次皮下注射。血細胞比容上升到35%時(shí)減為每周2次,使其維持在35%~40%左右,注意該藥可使血黏度增加,血壓升高。治療期間須隨訪(fǎng)血清鐵、轉鐵蛋白飽和度等各種參數。及時(shí)供應鐵劑、葉酸、維生素B12等。最近發(fā)現一種新的紅細胞生成刺激蛋白(novel erythropoiesis stimulating protein,NESP)為一糖蛋白,半衰期3倍于促紅細胞生成素,治療慢性腎衰中貧血,可更有效地維持患者的血紅蛋白濃度。有出血嚴重者給予小量新鮮血或血漿。透析療法可改善血小板功能和血小板第三因子的釋放,有助于減少出血。嚴重出血時(shí)可酌用抗纖溶止血劑。
(4)防止小管、間質(zhì)損傷 腎小管受損重要原因之一是氨產(chǎn)生增加,可激活C3直接引起腎間質(zhì)炎性反應。給予碳酸氫鈉堿性藥物時(shí)則尿中產(chǎn)氨下降,尿蛋白減少,理論上堿性藥物有保護小管、間質(zhì)受損的作用。
總之應爭取早期診斷,去除病因,如發(fā)現太晚,雖去除病因,腎組織的損害已難于恢復。如病因為尿路梗阻,應做相應的手術(shù)治療,但患兒往往處于腎功能不良,不能耐受太大的手術(shù),可先做腎造瘺術(shù)或恥骨上膀胱造瘺術(shù),以利引流。如有持續性或間斷性膿尿,應積極控制感染,并追蹤復查。對于終末期腎臟疾病或難于恢復的腎功能衰竭病人,近年來(lái)應用慢性血透析(人工腎,亦稱(chēng)長(cháng)期間歇性血透析),使很多病人能繼續存活或恢復正常生活。現行的長(cháng)期規律性透析,一般每周透析2~3次,可于夜間睡眠時(shí)進(jìn)行透析。在接受慢性因透析治療的兒童,第二性征的發(fā)育,體重增長(cháng)等均無(wú)明顯影響,僅身高稍受影響。近年來(lái),國外慢性轎透析的施行已由醫院轉移至病人家庭中,在兒童透析期已有長(cháng)達4~5年者。腹膜透析亦已用于慢性腎衰,主要在腹腔內長(cháng)期固定導管,每日按時(shí)進(jìn)行透析,在家庭中亦可遵照醫囑進(jìn)行。
小兒終末期腎衰治療的最終目的是腎移植。在國外5歲以上小兒腎移植的成功率與成人相同,腎移植之前(為了使患兒生命延續下來(lái),以等待適宜的供腎)或腎移植在出現排異現象之后,均有賴(lài)于有效的慢性血透析。
(二)預后
慢性腎功能衰竭的病程和預后受多種因素影響,如年齡、病因、合并癥的不同等。治療是否及時(shí),高血壓是否得到合理控制,早、中期飲食蛋白的限制是否合理,營(yíng)養問(wèn)題、代謝問(wèn)題、貧血問(wèn)題等,是否進(jìn)行了合理的治療,對于患者在這些方面有無(wú)一些必要的知識教育等,都影響預后。進(jìn)入透析治療后,由于腎臟具有排泄和內分泌兩種功能,透析治療主要是代替了排泄功能,因此,對于患者要求全面的觀(guān)察,如并發(fā)癥的治療等,要求患者經(jīng)透析后,生活質(zhì)量有所提高。
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