（一）內科治療 新生兒一旦確診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/（kg·min）。若見(jiàn)效果，可維持24小時(shí)或數日保持動(dòng)脈導管開(kāi)放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進(jìn)一步治療創(chuàng )造條件。
（二）手術(shù)治療
手術(shù)適應證
（1）生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時(shí)，可急診行氣囊導管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿(mǎn)意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術(shù)。
（2）伴室間隔缺損的大動(dòng)脈錯位，內科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生后1～2日施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。
（3）大動(dòng)脈錯位伴肺動(dòng)脈狹窄，施行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。
（4）生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術(shù)。
（三）姑息性手術(shù)方法
1.氣囊導管撐裂房隔術(shù)（Rashkind術(shù)）在新生兒擬診大動(dòng)脈錯位時(shí)應用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷后將導管退入右心房，經(jīng)卵圓孔入左心房，經(jīng)測壓或測血氧證實(shí)后，注入1.5～2.0ml造影劑張開(kāi)氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復操作2～3次，確保房間隔得到適當的撕裂。滿(mǎn)意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術(shù)。常見(jiàn)并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術(shù)死亡率約5％。
2.部分房間隔切除術(shù)（Ｂlalock-Ｈanlon手術(shù)）如Ｒａｓｈkind術(shù)后緩解仍不滿(mǎn)意，紫紺繼續加重可采用閉式手術(shù)方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕癥狀，常適用于幼兒。
3.體-肺動(dòng)脈分流術(shù)（Shunt術(shù)） 包括各種體-肺動(dòng)脈的吻合術(shù)，適用于大動(dòng)脈錯位合并肺動(dòng)脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術(shù)簡(jiǎn)單。但如吻合口過(guò)大而致分流入肺循環(huán)的血流量過(guò)多可引起心力衰竭。
4.肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)（Banding術(shù)） 適用于嬰兒大動(dòng)脈錯位因肺血管血流量過(guò)多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術(shù)者。應用束帶環(huán)扎肺總動(dòng)脈約50～60％，束帶長(cháng)度為24mm加體重公斤數mm。要求二端壓力差為5.332kPa（40mmHg），肺動(dòng)脈壓力比環(huán)扎前下降1/3，同時(shí)右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4，束扎遠端的肺動(dòng)脈壓力降至主動(dòng)脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動(dòng)脈壓力略有上升。術(shù)后達到心內左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術(shù)創(chuàng )造條件，主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動(dòng)脈阻塞而致右心衰竭。
（四）糾治性手術(shù)方法
1.心房?jì)雀牡朗中g(shù)（Mustard術(shù)） 應用心包或滌綸織物在右心房?jì)冉ǔ善琳希糜谏稀⑾虑混o脈的周?chē)瑢⑶混o脈的血（即體循環(huán)的靜脈血）引向三尖瓣口而入后左側心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動(dòng)脈，雖在解剖學(xué)上使畸形更復雜，但在血流動(dòng)力學(xué)上達到生理功能的要求。并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關(guān)閉不全等。
2.Senning術(shù) 應用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與Ｍuｓtard術(shù)的不同點(diǎn)為：只需較小補片作心房?jì)人淼溃欣诒４嫘姆康陌l(fā)育能力，不像Mustard術(shù)后血流在房間隔水平通過(guò)，而是經(jīng)心臟外通道，不存在精確的補片設計問(wèn)題，術(shù)后心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見(jiàn)。并發(fā)癥為心律失常和心力衰竭。
3.Rastelli術(shù)應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動(dòng)脈的連續性，從而糾治右心室與肺動(dòng)脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。并發(fā)癥有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。
4.大動(dòng)脈的解剖學(xué)糾治術(shù)（Switch術(shù)）將主動(dòng)脈移入左心室，肺動(dòng)脈移入右心室，是一種理想、合理的手術(shù)。但需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈移植，在技術(shù)上要求很高。并發(fā)癥為心力衰竭，冠狀動(dòng)脈開(kāi)口狹窄而致心肌缺血。
5.Damas-Kaye-Stanel術(shù) 不需冠狀動(dòng)脈移植，在肺動(dòng)脈分叉處橫斷肺總動(dòng)脈，近端整修為斜口，主動(dòng)脈后外側從切開(kāi)與近端肺總動(dòng)脈作端側吻合。經(jīng)右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動(dòng)脈瓣沿瓣環(huán)用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架于右心室和遠端肺動(dòng)脈之間。并發(fā)癥有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。