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巴特綜合征別名:彌漫性腎小球旁細胞增生

鉀補充再加用安體舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一種ACEI類(lèi)藥物或消炎痛可糾正大多數癥狀,但沒(méi)一個(gè)藥物能完全消除鉀的丟失。服消炎痛每日1~2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限。
(一)治療
巴特綜合征的治療初期,主要是針對低血鉀及堿血癥給以對癥治療,但療效欠佳。繼而針對高腎素血癥,高醛固酮癥給以治療,僅部分有效。近些年來(lái)開(kāi)展對高前列腺素分泌治療,并輔以低血鉀對癥治療取得了進(jìn)展,但仍有報道不完全令人滿(mǎn)意的。
補鉀是必需的措施,但單獨補鉀,血鉀不能恢復至正常水平時(shí),應加用抗醛固酮藥物,如螺內酯(安體舒通)或氨苯蝶啶,可改善療效,一般用量為60~l80mg/d,大量可引起男性乳房增大,因此,劑量不宜過(guò)大。Solomon及Modlinger等用普萘洛爾(心得安)治療本征,針對高腎素血癥,其療效也不滿(mǎn)意,但普萘洛爾(心得安)合用螺內酯(安體舒通)時(shí)可改善療效,且可恢復血鉀水平。Norby等用阿司匹林,每天每公斤體重給予100mg,治療10周后可取得滿(mǎn)意療效,但停藥4天后又回到治療前水平。說(shuō)明阿司匹林可抑制PG合成,為有效藥物,副作用小比較安全,可惜作用不持久。以后采用前列腺素合成酶抑制劑吲哚美辛(消炎痛)等藥物治療,均可減少PG合成,降低腎素、血管緊張素及醛固酮的活性,使癥狀改善。吲哚美辛(消炎痛)可單用,也可合用螺內酯(安體舒通),但長(cháng)期應用可有鈉水潴留,引起水腫或心力衰竭,因此不宜長(cháng)期大量應用,主張間斷應用。McGredie用二磷酸鹽治療巴特征的腎鈣化,取得一定療效。如有痛風(fēng)癥可用?a href="http://jbk.39.net/keshi/pifu/pifubing/4e310.html" target="_blank" class=blue>疣汛?吡唑嘧啶醇),或秋水仙堿等治療,可緩解痛風(fēng)性關(guān)節炎。脫水失鹽患者可補給氯化鈉液,低鎂者可補給鎂鹽治療等。腎功能減退較重者應給予透析治療。缺鈣者應補充鈣劑及活性維生素D劑治療等。
(二)預后
本病經(jīng)過(guò)治療后可得到短期緩解,但其遠期療效不佳,主要是因為患者的慢性腎功能衰竭,可發(fā)展為尿毒癥而亡,或因體質(zhì)差,可合并多種疾病而走向慢性過(guò)程,失去勞動(dòng)力而致殘。患者得病后可生存10~20年以上。

 

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