(一)治療
目前尚缺乏有效的治療方法，現采用的主要措施是抗癌藥物的聯(lián)合化療。郁知非等報道用米托蒽醌加環(huán)磷酰胺、洛莫司汀(環(huán)己亞硝脲)、長(cháng)春新堿和潑尼松聯(lián)合化療惡組數例，多數病人獲得完全緩解例已無(wú)病生存分別達10年和10年以上。1990年Sonneveld等報道12例惡組，4例治療前死亡(生存期8天～2個(gè)月);6例用CHOP方案(環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、長(cháng)春新堿、潑尼松)2例并做了脾切除，經(jīng)多個(gè)療程后，結果4例分別存活>11個(gè)月、>30個(gè)月、>83個(gè)月、>85個(gè)月。國內謝麗蓉等(1983)對1例有巨脾者行脾切除，術(shù)后采用CHOP方案，病情相對穩定,提出巨脾切除可糾正脾功能亢進(jìn)，除去大部分的腫瘤病灶，有利于化療的進(jìn)行。1993年姚達明報道以CHOP方案治療5例惡組，3例完全緩解，其中1例已存活1年。此外，已有報道用同種異體骨髓移植治療惡組成功的病例。這些治療方法與近年來(lái)國外采用的治療方案都與治療非霍奇金淋巴瘤的化療方案相近。
一、支持治療
包括降溫治療，采用物理措施降溫，必要時(shí)適當應用皮質(zhì)激素;注意預防和治療繼發(fā)感染;患者往往有高熱、大汗，注意水電介質(zhì)平衡;糾正貧血，可輸新鮮全血或充氧血;預防出血，血小板過(guò)低可輸注血小板懸液。
二、化療
不管應用單藥化療或聯(lián)合化療，效果均不滿(mǎn)意，難以得到持久的完全緩解。一般可采用治療惡性淋巴瘤或治療急性白血病的化療方案治療，少數緩解期可達6-12個(gè)月。
重癥病例病程進(jìn)展快。末經(jīng)治療的自然病程為三個(gè)。輕型起病緩，進(jìn)展慢，未經(jīng)治療可存活1年以上。對治療有反應者，獲得緩解的病人，生存期可延長(cháng)。
1.國內療效標準
(1)完全緩解：癥狀及屬于本病的不正常體征均消失。血紅蛋白濃度≥100g/L，白細胞數≥4.0×109/L，分類(lèi)正常，血小板數≥100×109/L;骨髓涂片中找不到異常組織細胞。
(2)部分緩解：自覺(jué)癥狀基本消失，體溫下降或穩定一段時(shí)間，腫大的肝、脾、淋巴結明顯縮小(肝、脾最大不超過(guò)肋緣下1.5厘米)。血象接近但未達到完全緩解標準。骨髓液涂片中異常組織細胞基本消失或極少量。
2.國外療效標準 根據Zucker及Tseng報道的資料綜合如下。
(1)完全緩解：癥狀及體征消失，未在新的部位出現腫瘤性病變，骨髓涂片中未見(jiàn)惡性細胞。
(2)部分緩解：可供測定的病灶和腫大的組織器官的最大垂直直徑減少≥50%，且不出現新的病灶。
(二)預后
本病大多發(fā)病急、病程短。Ishii等報道在14例惡組病人中，血清TNF濃度≥50pg/ml者病情嚴重，預后極差。而凝血狀態(tài)和血清LDH、鐵蛋白和IL-1的血清濃度與預后無(wú)關(guān)。綜合國內報道病例808例，觀(guān)察到死亡者669例,87.1%生存期<6個(gè)月;7.9%生存期為6個(gè)月～1年;僅有5%生存期>1年以上(最長(cháng)1例14年)。在作者綜合的1458例中有8例發(fā)生白血病(0.55%)。“惡組”死亡原因最多見(jiàn)為全身衰竭;其次為出血(主要是胃腸道，其次為顱內);再次為嚴重感染;少數由于肝腎功能衰竭或心力衰竭致死。單純累及皮膚而無(wú)內臟器官侵犯者預后較佳，可存活10多年。侵犯內臟的病例，預后都很差，與年齡、性別、侵犯部位等因素無(wú)關(guān)。