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脾臟原發(fā)性惡性腫瘤別名:脾臟原發(fā)性惡性瘤

(一)治療
為提高脾臟惡性腫瘤的治愈率,提倡早期發(fā)現,早期診斷和早期的綜合治療;其主要手段是脾切除術(shù),術(shù)中注意脾包膜的完整及脾門(mén)周?chē)馨徒Y的清掃,術(shù)前后輔以化療或放療、中藥、免疫治療等。
目前多數學(xué)者主張對脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤行脾切除,并術(shù)后輔助化學(xué)治療。手術(shù)的目的在于明確診斷以及分期,并且可以起到治療作用。手術(shù)應切除病變的脾臟,并對脾臟周?chē)鷧^的淋巴結進(jìn)行清除,同時(shí)楔形切除小塊肝臟,進(jìn)行準確的病理分期,以期指導術(shù)后的輔助化療,確定合適的化療方案。術(shù)中注意脾臟包膜完整,并對腹腔其他部位進(jìn)行探查。若腫瘤已侵犯鄰近臟器,但尚屬可切除范圍者,應爭取行根治性聯(lián)合臟器切除。
絕大多數患者手術(shù)后給予聯(lián)合化學(xué)治療,要爭取首次治療即獲得完全緩解,為長(cháng)期無(wú)病生存創(chuàng )造有利條件。
霍奇金淋巴瘤:MOPP為首選方案,即氮芥(M)4mg/m2靜脈注射第1天及第8天,長(cháng)春新堿(O)1~2mg靜脈注射第1天及第8天,丙卡巴肼(P)70mg/(m2·d)口服第1~14天,潑尼松(P)40mg/d口服第1~14天(僅用于第1及第4療程),休息1周開(kāi)始第2個(gè)療程,至少用6個(gè)療程。對MOPP耐藥者可采用ABVD方案,即阿霉素(A)25mg/m2,博來(lái)霉素(B)10mg/m2,長(cháng)春堿(V)6mg/m2,達卡巴嗪(D)375mg/m2,均在第1及第15天靜脈用藥1次,每4周重復1次。用MOPP治療復發(fā)的病例可再用ABVD方案,59%的患者可獲得第2次緩解。
非霍奇金淋巴瘤:化療療效決定于病理組織類(lèi)型,按分類(lèi)的惡性程度,分別選擇聯(lián)合化療方案。對于低度惡性者切除脾臟后可不予化療,定期密切觀(guān)察。如病情有發(fā)展或發(fā)生并發(fā)癥者可給COP,即環(huán)磷酰胺(C)400mg/m2,每天口服,第1~5天,長(cháng)春新堿(O)1.4mg/m2,靜注,第1天,潑尼松(P)100mg/m2,每天口服,第1~5天,每3周為一周期;對于中度惡性者術(shù)后應給予COP,每月1療程,計6~9個(gè)月;對于高度惡性者應給予強烈化療,即COP-BLAM Ⅲ方案,每3周為一周期。
有人認為脾惡性淋巴瘤行脾切除后,對脾床應進(jìn)行放射治療,可能治愈或緩解癥狀。此處應特別指出的是,以上所述為脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的治療原則。而對于淋巴瘤患者行脾切除術(shù)目前最常用于對霍奇金病進(jìn)行分期,這一方面的研究國外報道較多。其意義在于可以提供有關(guān)疾病進(jìn)展程度更為準確的信息,以便于血液學(xué)家和放療學(xué)家選擇更為合適的治療方案。近年的研究顯示,對淋巴瘤患者行脾切除術(shù)僅對部分患者有益,具體說(shuō)包括Ⅰ和Ⅱ期沒(méi)有廣泛縱隔受累者。對于這部分患者可以先行放射治療,若以后疾病復發(fā),則可再行化學(xué)治療,其效果較先行化學(xué)治療者為佳。此外,對于晚期淋巴瘤伴明顯脾功能亢進(jìn)者,行脾切除有助于消除脾功能亢進(jìn),增加患者對化療及放療的耐受性。對于脾血管肉瘤和惡性纖維組織細胞里采取手術(shù)切除脾臟為惟一有效的治療方法。術(shù)中應強調施行規范的整塊切除,注意勿使脾包膜或腫瘤破裂,以免種植轉移、必要時(shí)連用胰尾一并切除。
(二)預后
脾的惡性腫瘤診治晚,預后較差,尤其是脾血管肉瘤,容易經(jīng)血行轉移,往往同時(shí)累及肝臟及其他器官,85%的病人在確診前已有轉移,也有人認為這種現象系肉瘤多中心性發(fā)生的結果。脾惡性腫瘤較易破裂,除外傷性破裂外,尚有自發(fā)性破裂,均可形成致死性腹腔內出血,并且可引起腫瘤的迅速播散。

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