(一)治療
以手術(shù)治療為主，輔以放療和化療：
1.手術(shù)治療 手術(shù)治療是子宮平滑肌肉瘤的主要治療方法。
(1)手術(shù)適應證：主要適應Ⅰ、Ⅱ期患者，無(wú)嚴重內科疾患。
(2)手術(shù)目的：切除腫瘤，了解腫瘤侵及范圍、期別、病理性質(zhì)，以確定下一步治療方案。
(3)術(shù)中探查：應注意仔細探查盆腔與腹腔臟器以及盆腹腔淋巴結有無(wú)腫大，探查前，應常規留取腹腔沖洗液送細胞病理學(xué)檢查。
(4)當行子宮肌瘤切除術(shù)時(shí)，術(shù)中應常規切開(kāi)肌瘤標本，注意觀(guān)察有無(wú)肉瘤的可疑，如發(fā)現肌纖維無(wú)漩渦狀結構排列，而為均質(zhì)性、質(zhì)脆、紅黃相間結構時(shí)，應立即行冷凍病理檢查。特別是發(fā)現子宮旁或卵巢血管內有蚯蚓狀白色瘤栓時(shí)，更應提高警惕，以便手術(shù)中能夠及時(shí)發(fā)現惡性，決定手術(shù)范圍。
(5)手術(shù)范圍：全子宮或次廣泛子宮切除術(shù)及雙附件切除術(shù)、盆腔淋巴結和腹主動(dòng)脈旁淋巴結切除術(shù)。若宮頸受侵，則按宮頸癌的手術(shù)范圍。
關(guān)于盆腔淋巴結是否切除，有不同的觀(guān)點(diǎn)。有人認為，子宮平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴結轉移，應行盆腔淋巴結切除術(shù)。也有人認為，淋巴結切除術(shù)無(wú)助于改善預后，對長(cháng)期存活率幫助不大，建議術(shù)中若探查發(fā)現淋巴結腫大，可行淋巴結活檢或切除術(shù)。有人認為，淋巴結有轉移，體積并不一定增大，若不常規行淋巴結切除術(shù)，無(wú)法全面了解病變情況，不利于腫瘤的分期和制訂術(shù)后治療方案，主張對診斷明確的子宮平滑肌肉瘤常規行盆腔淋巴結切除術(shù)。上海醫科大學(xué)腫瘤醫院報道84例子宮肉瘤的治療認為，Ⅰ、Ⅱ期子宮肉瘤有淋巴轉移的可能，術(shù)后又易在宮旁復發(fā)，故提出應行廣泛子宮、雙附件及腹膜后淋巴切除術(shù)，術(shù)后輔以放療和化療。
關(guān)于卵巢是否切除，也存在爭論。主張切除者認為，雙卵巢切除，有助于切凈腫瘤，并可防止因雌激素刺激而導致腫瘤復發(fā)。但另一種觀(guān)點(diǎn)認為，目前尚無(wú)明確的證據表明子宮平滑肌肉瘤與卵巢分泌的激素有關(guān)，因此，絕經(jīng)前婦女子宮平滑肌肉瘤若未發(fā)生子宮外轉移，卵巢正常，可以保留一側或雙側卵巢。對于年輕、未育的患者，若迫切渴望生育時(shí)，可以考慮行肌瘤(含肉瘤)切除術(shù)，但必須根據腫瘤的惡性程度、邊界是否清楚、有無(wú)子宮肌層及血管或淋巴管內浸潤等情況慎重酌情決定。對保留生育功能者應密切隨訪(fǎng)。
2.放射治療 盆腔復發(fā)是子宮肉瘤重要的臨床生物行為之一，也是影響該病預后的主要因素之一。中國醫學(xué)科學(xué)院腫瘤醫院資料顯示子宮肉瘤復發(fā)率42.5%(65/153)，其中23例患者(35.4%)僅表現為局部復發(fā)，而無(wú)遠處轉移，Lurain 1992報道約一半病例初始復發(fā)部位在盆腔，控制盆腔復發(fā)，從而減少遠處轉移對提高生存有重要意義。
手術(shù)前后的盆腔放療明顯減少了盆腔復發(fā)，這一點(diǎn)已得到許多作者的證實(shí)。Salazart等分析復發(fā)病例，顯示所有Ⅰ期子宮惡性苗勒管混合瘤患者手術(shù)后均發(fā)生復發(fā)，而12例手術(shù)+放療患者中僅6例復發(fā)，手術(shù)+放療使盆腔局部控制率增加了2倍。Kaocke等曾報道72例子宮肉瘤手術(shù)+放療，盆腔局部控制率77.9%，而且子宮內膜間質(zhì)肉瘤經(jīng)術(shù)后輔助放療無(wú)局部復發(fā)病例。同樣Gerszten等回顧性分析了60例惡性苗勒管混合瘤，其中，29例術(shù)后輔助放療，31例單純手術(shù)，放療后局部復發(fā)率從單純手術(shù)的55%下降至3%，而未放療的局部復發(fā)相關(guān)危險是17.54。Chi等也有類(lèi)似報道，術(shù)后輔助放療盆腔復發(fā)率從50%降至2l%。中國醫學(xué)科學(xué)院腫瘤醫院29例子宮肉瘤患者手術(shù)后輔助放療，局部復發(fā)率(20.7%)較單純手術(shù)者(42.2%)明顯下降(P<0.05)。放療可以減少盆腔復發(fā)，提高盆腔局部控制率。
放療的作用在無(wú)瘤生存及總生存率方面，仍有不同的報道，一些作者報道放療可提高無(wú)瘤生存率，如Gerszten不僅報道術(shù)后輔助放療使局部復發(fā)率下降，而且認為術(shù)后輔助放療通過(guò)減少局部復發(fā)從而減少遠處轉移的危險，使Ⅰ～Ⅱ期患者的生存期得到明顯延長(cháng)。Hoffman等報道54例子宮肉瘤中22例手術(shù)治療，32例手術(shù)+放療，后者延長(cháng)了無(wú)瘤生存時(shí)間。Manchul等研究106例惡性苗勒氏管混合瘤發(fā)現Ⅰ期病人術(shù)后輔助放療提高了總的生存率，無(wú)瘤生存時(shí)間以及盆腔局部控制率。另一些作者則認為術(shù)后放療不能改善生存，Olah等回顧性分析318例子宮肉瘤，發(fā)現術(shù)后輔助放療比單純手術(shù)結果還差。GOG Homback報道生存率和無(wú)瘤間期在接受放療和未接受放療之間無(wú)差異。
子宮肉瘤不同病理學(xué)類(lèi)型的放射敏感性不同。子宮內膜間質(zhì)肉瘤對放療較為敏感，子宮惡性中胚葉混合瘤次之，平滑肌肉瘤不敏感。醫科院腫瘤醫院資料分析，24例復發(fā)腫瘤放射治療后3例腫瘤完全消失，9例腫瘤縮小≥50%，8例穩定，4例無(wú)效，另外，4例子宮頸肉瘤行單純放射治療，3例放療后腫瘤完全消失，1例生存時(shí)間達36個(gè)月，2例9個(gè)月和11個(gè)月后死于遠處轉移。
放射治療方法：主要以盆腔照射為主，部分病例如宮頸受累可加用腔內放療。對于已失去手術(shù)可能的病例，則予體外與腔內全量放射治療。對子宮肉瘤而言，放射治療原則并無(wú)獨特處，可參照宮頸癌及子宮內膜癌進(jìn)行。
3.化療 子宮肉瘤具有早期血行轉移特點(diǎn)，即使是Ⅰ、Ⅱ期的腫瘤患者治療后易出現遠處轉移。中國醫學(xué)科學(xué)院腫瘤醫院報道65例復發(fā)轉移病例中28例(占43.1%)為單純遠處轉移，其中，肺轉移12例(18.5%)，因此，化療在子宮肉瘤治療中的作用日益得到重視。許多臨床工作者希望通過(guò)化療改進(jìn)預后，提高5年生存率。
多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺、達卡巴嗪(氮烯咪胺)、順鉑等為常用且有效的藥物。單藥研究中多柔比星(阿霉素)是研究最廣泛的，在軟組織肉瘤中70mg/㎡比50mg/㎡更有效。Cochrane復習分析14個(gè)研究機構1568例肉瘤，認為化療延長(cháng)了局部復發(fā)時(shí)間、無(wú)遠處轉移時(shí)間和無(wú)復發(fā)時(shí)間，然而以多柔比星(阿霉素)為基礎的化療沒(méi)有改善總生存率。Piver報道多柔比星(阿霉素)75mg/㎡或60mg/㎡，間隔4周，共6程，觀(guān)察兩組子宮肉瘤病人，一組手術(shù)，一組手術(shù)+化療，結果手術(shù)組5年生存36%，手術(shù)+多柔比星(阿霉素)化療組63%。Rubin1996報道多柔比星(阿霉素)治療晚期及復發(fā)性子宮平滑肌肉瘤有效率為25%，因此，多柔比星(阿霉素)是子宮肉瘤的首選藥物之一。近年來(lái)對異環(huán)磷酰胺的研究不斷深入，異環(huán)磷酰胺單藥有效率在惡性中胚葉混合瘤中應用達到32%，對平滑肌肉瘤為17.2%。
聯(lián)合化療有多種方案，Peters報道AP方案治療中胚葉混合瘤和內膜間質(zhì)肉瘤，ADM60mg/㎡，順鉑(DDP)100mg/㎡(水化)，11例中有效率73%，其中，3例二探陰性，2例生存超過(guò)24個(gè)月。Schutte和Sledge報道異環(huán)磷酰胺(IFO)+ADM在軟組織肉瘤中反應率分別為36%和41%。Azizi報道VAD方案長(cháng)春新堿(VCR) 1.2mg/㎡，ADM 20mg/㎡，d1～3，達卡巴嗪(DTIC)250Mg/㎡，d1～5，6例中3例達完全緩解，1例部分緩解，緩解期15.6月，并有1例24個(gè)月后仍無(wú)瘤生存。中國醫學(xué)科學(xué)院腫瘤醫院20例復發(fā)或轉移的子宮平滑肌肉瘤采用此方案，7例部分緩解，8例穩定，5例進(jìn)展，0例完全緩解。另有18例子宮肉瘤術(shù)后應用VAD方案，無(wú)腫瘤復發(fā)9例，5年生存72.7%，較45例單純手術(shù)組有較大提高(56.7%)。Resnik報道EPA方案：依托泊苷(VP-16) 100mg d1～2，順鉑(DDP)50mg/㎡，ADM 50mg/㎡，42例子宮中胚葉混合瘤，Ⅰ-Ⅱ期患者2年生存率達92%，19例晚期患者2年生存率33%，4例可評價(jià)反應的患者中，2例CR，2例PR，取得較好療效。最近Sutton等報道，美國GOG 50個(gè)研究單位的224例子宮癌肉瘤隨機分為單藥異環(huán)磷酰胺(IFO)和聯(lián)合用藥異環(huán)磷酰胺(IFO)+順鉑(DDP)的治療結果，單藥異環(huán)磷酰胺(IFO)反應率為36%，聯(lián)合用藥異環(huán)磷酰胺(IFO)+順鉑(DDP)反應率為54%，兩組P=0.03，聯(lián)合用藥組在無(wú)瘤生存曲線(xiàn)上有明顯優(yōu)勢，兩組無(wú)瘤進(jìn)展期分別為4個(gè)月和6個(gè)月，但對總生存率兩組無(wú)差異。
在新藥研究中，紫杉醇(泰素)顯示出中等活性，如Cartin等報道Ⅱ期臨床研究，53例癌肉瘤采用紫杉醇170mg/㎡，15例有放療史者為135mg/㎡，33例有既往化療失敗史，總有效率18.2%。另一新藥拓撲替康(Topotecan，美新)未顯示出重要作用，Miller報道GOGⅡ期臨床試驗，36例晚期或持續存在的子宮肉瘤，使用拓撲替康(Topote-can)，CR 1例(3%)，PR3例(8%)，穩定12例(33%)，進(jìn)展20例(56%)。
有效化療方案舉例：
長(cháng)春新堿(VCR：1.2mg/㎡，靜脈沖入第1天。
ADM：20mg/㎡，靜脈沖入第1～3天。
達卡巴嗪(DTIC)：250mg/㎡，靜脈滴注第1～5天。
3～4周重復。
(二)預后
子宮肉瘤療效不滿(mǎn)意，5年生存率相差較大，可能與不同病理類(lèi)型及診斷標準有差別有關(guān)。總的說(shuō)來(lái)，平滑肌肉瘤5年生存率多數報道較好，范圍在20%～63%(平均47%)，中國醫學(xué)科學(xué)院腫瘤醫院48例平滑肌肉瘤5年生存率為46.8%。中胚葉混合瘤較差，5年生存率20%～30%。
影響預后的因素：
1.病變范圍 Salazar等分析文獻近900例子宮肉瘤認為Ⅰ期5年生存54%，明顯高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的11%。Resnik認為在影響預后因素中最重要的是腫瘤浸潤范圍，最好分為限于子宮和超出子宮2個(gè)范圍。中國醫學(xué)科學(xué)院腫瘤醫院資料分析，病變局限于子宮不論是否宮頸或子宮漿膜受侵(即Ⅰ、Ⅱ期)，其復發(fā)率和生存率無(wú)差別，Ⅰ期5年生存59.6%，Ⅱ期50%，腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠處轉移(Ⅳ期)時(shí)5年生存分別為25%和10%(P<0.01)。中胚葉混合瘤深肌層受復發(fā)率100%，而局限于內膜層者無(wú)復發(fā)。腫瘤浸潤內1/3肌層5年生存75%，中1/3肌層5年生存50%。
2.病理表現 平滑肌肉瘤來(lái)自肌瘤惡變預后好于原發(fā)性肉瘤。影響平滑肌肉瘤預后的重要因素是有絲分裂數。根據Piver及Lurain統計，10個(gè)高倍視野中有絲分裂相為0～4個(gè)，5年生存率達99%，而分裂象為5～9個(gè)時(shí)，生存率為30%，7～10個(gè)時(shí)則生存率降至16%。
3.治療方法 手術(shù)是治療子宮肉瘤最好方法，單純放療或化療僅起到姑息作用，療效差。手術(shù)后輔助放療可明顯減少盆腔復發(fā)率，已得到一致承認，但能否提高5年生存率，不同作者報道不同。Coppleson和Vongtama報道，術(shù)后放療較單純手術(shù)5年生存率提高10%～20%，但也有作者則認為無(wú)明顯提高。手術(shù)加化療對預防復發(fā)和轉移、提高生存有一定作用。
4.其他 放射治療后發(fā)生的子宮肉瘤預后差，腹腔細胞學(xué)陽(yáng)性也是預后差因素之一。較年輕的病人似比絕經(jīng)后的病人有較好的預后。繼發(fā)性子宮肉瘤的預后比原發(fā)性者好。