外陰梅克爾細胞癌別名：外陰Merkel細胞癌
(一)治療
本病屬惡性腫瘤，并可轉移致死，因此應爭取早期手術(shù)切除，對已復發(fā)或淋巴結轉移者可擴大切除范圍，多發(fā)性者需植皮。晚期病人只能采用化療和放療。
1.手術(shù) 對早期患者，局部廣泛手術(shù)切除使切緣陰性為原則。以往建議包括周?chē)＝M織2～3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)經(jīng)比較，發(fā)現手術(shù)切緣距腫塊>2cm、1～2cm、<2cm三組患者的局部復發(fā)率和總生存率并無(wú)差異。外陰Merkel細胞癌大多采用局部病灶廣泛切除或根治性外陰切除加腹股溝淋巴結切除術(shù)，何者為佳尚待積累更多的經(jīng)驗。
2.放療 體外培養的Merkel細胞癌細胞對放療很敏感。在頭頸部Merkel細胞癌中，Eich等(2002)發(fā)現術(shù)后給予放療的患者的局部復發(fā)率和疾病緩解生存率均明顯低于術(shù)后未行放療者。Goessling等也建議在術(shù)后對原發(fā)部位和受累淋巴結給予45～50Gy劑量放療，可能阻止局部復發(fā)。外陰Merkel細胞癌患者中5例術(shù)后予放療，除1例失訪(fǎng)外，其余分別在術(shù)后5，6，8，12個(gè)月死亡。
3.化療 對于轉移病灶，常用的化療方案有長(cháng)春新堿、多柔比星(阿霉素)和環(huán)磷酰胺，順鉑和依托泊苷(鬼臼乙叉苷)等。因為Merkel細胞癌大多為>60歲的老人，故對化療副作用的耐受性差，尤其是外陰Merkel細胞癌對化療的敏感性較肺、皮膚等部位更差，4例有遠處轉移的患者用化療后效果均欠佳。
4.其他 可使用生長(cháng)激素類(lèi)似物如奧曲肽等，但在用藥前必須檢測生長(cháng)激素受體情況。生物制劑干擾素和腫瘤壞死因子等也在臨床試用階段，還有ras信號傳導抑制劑和bcl-2反義寡核苷酸等尚在實(shí)驗階段。
(二)預后
本瘤侵襲性強，病程發(fā)展迅速，有17%的病例死于廣泛轉移。其中6例患者就診時(shí)伴有腹股溝淋巴結轉移。術(shù)后1個(gè)月～2年均見(jiàn)復發(fā)，常見(jiàn)局部復發(fā)伴區域淋巴結轉移，其中8例伴有遠處轉移。1例行外陰局部廣泛切除術(shù)后隨訪(fǎng)13個(gè)月無(wú)瘤生存外，其余均在11天～2.5年內死亡，其中6例1年內死亡。
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