外陰惡性顆粒細胞瘤別名:外陰惡性顆粒細胞施萬(wàn)細胞瘤
(一)治療
廣泛局部切除和區域淋巴結切除。以往認為該瘤對放療不敏感,但Ramos等(2000)提出對局部腫塊不能完全切除或切緣陽(yáng)性的患者,可在術(shù)后選擇≥60Gy劑量的放療。
(二)預后
本瘤預后差,生長(cháng)快,局部復發(fā)率高,6例中除1例僅隨訪(fǎng)16個(gè)月的未見(jiàn)局部復發(fā)外,其余5例均有局部復發(fā),復發(fā)在術(shù)后2~6年(中位復發(fā)時(shí)間3年)。本瘤易遠處轉移,可經(jīng)淋巴管轉移至區域淋巴結或通過(guò)血行途徑轉移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴結和肺轉移,3例區域淋巴結轉移。其中2例分別隨訪(fǎng)90個(gè)月和35個(gè)月,均存活(Horowitz 1995,Magori 1973);1例隨訪(fǎng)91個(gè)月死亡(Horowitz 1995);1例隨訪(fǎng)24個(gè)月,為帶瘤生存(Fanburg 1998);另2例無(wú)瘤生存,隨訪(fǎng)時(shí)間分別為16個(gè)月和68個(gè)月(Ramos2000,Robertson 1981)。由于曾有報道10年后才有遠處轉移的,所以需遠期隨訪(fǎng)。
與本瘤的侵襲性和差的預后明顯相關(guān)的臨床因素包括腫瘤>4cm、有局部復發(fā)史、腫塊生長(cháng)迅速、侵犯周?chē)M織、較大的年齡等。另外,高的Ki-67和p53陽(yáng)性亦提示預后差。
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