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局限性硬皮病別名:局灶性硬皮病

(一)治療
對局限性硬皮病病人可口服大劑量維生素E、復方磷酸脂片或苯海索等治療。亦可服用活血化瘀、通經(jīng)活絡(luò )的中藥,如丹參片或復春片等。皮損部位可外用各種皮質(zhì)類(lèi)固醇激素制劑,或用曲安西龍做局部病損內注射治療,每周1次,4~6周為1個(gè)療程,如有皮膚萎縮,則停止注射。向病損內每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定療效。還可采用物理治療,如水療、蠟療、音頻電療、推拿、按摩等。對有關(guān)節攣縮者,必要時(shí)可行手術(shù)治療,以解除攣縮,恢復活動(dòng)功能。
(二)預后
局限性硬皮病因無(wú)內臟受累,故預后較好。患者皮膚的硬斑經(jīng)治療可消退或自行緩解,留有色素沉著(zhù)或萎縮性疤痕。病人的預后主要取決于內臟器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。彌漫型者10年存活率為50%,預后差,而局限型者為70%。前者的主要死因為硬皮病相關(guān)的腎、肺和心病變,后者則為肺動(dòng)脈高壓。心肺病變?yōu)橛财げ〉闹饕酪颉0l(fā)病年齡較大者預后差。總之,生存率取決于早期診斷及早期積極治療情況。

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