小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥別名：小兒垂體性巨大發(fā)育
(一)治療
治療目的是盡量使垂體腺瘤分泌過(guò)多的GH完全停止。
1.外科手術(shù) 如有腫瘤壓迫必須采取腫瘤切除術(shù)。若切除不徹底，局部癥狀雖然可緩解，但生長(cháng)激素水平仍不下降，腫瘤繼續生長(cháng)。
2.GHRIH 已有人工合成，用于治療巨人癥有一定療效，還可用溴隱亭抑制GH分泌，口服溴隱亭2.5mg可使GH保持低值6～7h之久，可3～4次/d。
3.放射療法 壓迫癥狀不明顯者，外照射治療有一定療效。
4.激素治療 青春期病兒可采用激素治療，能促進(jìn)骨骺愈合，男孩用睪酮，女性用雌激素以抑制生長(cháng)。
(二)預后
垂體巨大畸形引起的巨人癥和肢端肥大癥，如不治療，病程會(huì )進(jìn)展，可出現高胰島素血癥糖尿病，出現胰島素拮抗。這可能與hGH分泌過(guò)多，促進(jìn)IGH-1升高有關(guān)。IGH-1與胰島素存在受體競爭現象。糖代謝障礙進(jìn)一步會(huì )導致體內環(huán)境不穩定，出現高血壓、心肌勞累及糖酵解不足，致使心肌乏力進(jìn)一步致心力衰竭。肢端肥大癥患者約1/3出現心力衰竭。患者壽命會(huì )受到一定影響。偶有個(gè)別患者會(huì )自發(fā)停止發(fā)展，但比較罕見(jiàn)。
1.目前認為巨人癥和肢端肥大癥治療困難，預后不良，故早期發(fā)現和及時(shí)治療是本病的關(guān)鍵。
2.對垂體瘤和增生引起者應以顯微手術(shù)為主，同時(shí)輔以化療及溴隱亭藥物治療。
臨床癥狀緩解程度，皮膚改變及身高的控制好壞，主要視腫瘤切除的徹底程度如何。一部分病例可活至成年，部分病例死于腫瘤迅速發(fā)展，形成惡病質(zhì)，合并感染。
3.對癥治療及預防感染，對本病預后有利。
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