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小兒多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型別名:小兒Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病

(一)治療
治療原則為針對主要的內(nèi)分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術(shù)切除,或做放療或化療。
1.甲旁亢的藥物治療
(1)飲食治療:限制鈣攝入,停用一切可引起高血鈣藥物。
(2)高血鈣危象處理:糾正脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂??诜姿猁}合劑1~1.5g/d。糖皮質(zhì)激素靜注或口服,潑尼松至少用1個月才能判定是否有效。惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對維生素D中毒,長期臥床效果好。
(3)暫時低鈣血癥:常見于術(shù)后,可輸入10%葡萄糖酸鈣。
2.皮質(zhì)醇增生癥 國外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥,為抗血清素,副作用較小。治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d。療程3~6個月。可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。
(二)預后
癌變迅速破壞者預后不良。

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