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小兒多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤Ⅱ型別名:小兒Ⅱ型多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病

(一)治療
治療原則為針對(duì)主要的內(nèi)分泌腺亢進(jìn)采取相應(yīng)的措施。腫瘤可手術(shù)切除,或做放療或化療。
1.甲旁亢的藥物治療
(1)飲食治療:限制鈣攝入,停用一切可引起高血鈣藥物。
(2)高血鈣危象處理:糾正脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂。口服磷酸鹽合劑1~1.5g/d。糖皮質(zhì)激素靜注或口服,潑尼松至少用1個(gè)月才能判定是否有效。惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對(duì)維生素D中毒,長(zhǎng)期臥床效果好。
(3)暫時(shí)低鈣血癥:常見(jiàn)于術(shù)后,可輸入10%葡萄糖酸鈣。
2.皮質(zhì)醇增生癥 國(guó)外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥,為抗血清素,副作用較小。治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d。療程3~6個(gè)月。可獲得近期的和較遠(yuǎn)期的臨床和生化方面的緩解。
(二)預(yù)后
癌變迅速破壞者預(yù)后不良。

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