小兒吉蘭-巴雷綜合征別名:小兒格林-巴利綜合征
(一)治療
治療應采取綜合性措施。
1.一般治療 良好的一般治療的基本條件是仔細觀(guān)察心肺功能,防止長(cháng)期不能活動(dòng)的并發(fā)癥出現、鎮痛和鼓勵病人。最重要的是觀(guān)察呼吸肌的力量,最方便的床旁方法是測肺活量,對高危患者應每隔2h監測一次肺活量,當肺活量下降至15ml/kg時(shí),即使患者未出現低氧血癥,也需進(jìn)行機械通氣。患者一般不給予鎮靜藥或神經(jīng)肌肉阻滯藥。定期復查胸片至關(guān)重要,支氣管肺炎是最常見(jiàn)的并發(fā)癥。
因為GBS患者發(fā)生自主神經(jīng)系統并發(fā)癥比較多且比較嚴重,所有患者從診斷之日起均應給予持續心電監護和血壓監測,以便及時(shí)處理。
據研究,病程最初幾天如果單純給予靜脈補液,會(huì )相繼出現營(yíng)養衰竭及組織改變。因此對那些發(fā)病5天內不能吞咽的患者需給予營(yíng)養支持。
對患者的護理非常重要,至少每2小時(shí)需給病人翻一次身。勤翻身可避免褥瘡及因長(cháng)期臥床導致的深靜脈栓塞及肺栓塞等并發(fā)癥。
疼痛是GBS常見(jiàn)的癥狀,可能與多種因素有關(guān),如神經(jīng)根炎、神經(jīng)炎,不能活動(dòng)等造成的肌肉疼痛和痛覺(jué)過(guò)敏。經(jīng)皮神經(jīng)刺激器治療可能有效,偶爾有必要應用嗎啡類(lèi)藥物。短期應用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素有時(shí)也有效。
患者可能出現情緒方面的改變,所有的醫護人員都要經(jīng)常鼓勵患者,安慰患者恢復雖然緩慢但可以完全恢復。
患者在入院后的1~2天內即可進(jìn)行理療,肢體做被動(dòng)鍛煉,但應避免骨折。
2.免疫治療 由于GBS是急性自身免疫性疾病,因此GBS的主要目標是抑制這種免疫反應,以防止對周?chē)窠?jīng)的進(jìn)一步損害和使髓鞘有時(shí)間再生。
(1)大劑量靜脈應用人血丙腫球蛋白:總劑量為2g/kg,分5天用完,即每天400mg/kg。據報道大劑量靜注人血丙種球蛋白應用于重癥GBS,可以降低氣管插管及機械通氣的需要,縮短患者在ICU的時(shí)間,以及促進(jìn)其功能恢復。約10%的早期治療患者在治療10天左右會(huì )出現反復,可再次給予初始劑量的一半進(jìn)行治療。一般認為如果在癥狀出現的3周以后再進(jìn)行免疫治療則無(wú)效。大劑量人血丙種球蛋白的禁忌證為以前對免疫球蛋白過(guò)敏或存在IgA型抗體。
(2)血漿置換:血漿置換可在7天內進(jìn)行,分別在第1,3,5,7天每次置換血漿約50ml/kg。據報道,輕型患者2次血漿置換即可,而中、重度患者,4次血漿置換較為適合。6次血漿置換并不比4次有效。血漿置換的主要問(wèn)題是:開(kāi)放靜脈通路較難,中央導管的設置、維持或感染問(wèn)題以及心血管癥狀主要是低血壓,后者常與血漿置換的過(guò)程有關(guān)。進(jìn)行血漿置換的同時(shí),宜應用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素以減少抗體的繼續產(chǎn)生和防止疾病的反跳。血漿置換的禁忌證為嚴重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統疾病。
(3)腎上腺皮質(zhì)激素治療:腎上腺皮質(zhì)激素治療GBS的療效尚有爭議。有學(xué)者認為大劑量腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療效好,能抑制B細胞產(chǎn)生抗體,同時(shí)減輕神經(jīng)組織水腫,方法為甲潑尼龍(甲基潑尼松龍),開(kāi)始劑量為15mg/(kg·d),3~5天后改為口服潑尼松,4周后減量,總療程為6~7周。有報道指出腎上腺皮質(zhì)激素與靜脈注射人血丙種球蛋白聯(lián)合應用療效顯著(zhù)。
(4)其他治療方法:包括電針療法,光量子療法,激光療法。
總之,GBS的治療以綜合療法為宜。
(二)預后
GBS的患者預后較好,約85%的幸存者完全恢復功能,病死率大約為5%。許多因素可造成GBS的預后不良,這些因素包括:存在其他嚴重內科疾病,GBS發(fā)作呈暴發(fā)性及重型,CMAP幅度明顯下降,以及空腸彎曲桿菌前驅感染。
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