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小兒腎靜脈血栓形成

(一)治療
1.一般療法 應注意保溫、給氧及控制感染。
2.糾正水及電解質(zhì)紊亂 應注意糾正酸中毒,但要避免給鈉和水過(guò)多。
3.治療尿毒癥。
4.抗凝治療
(1)肝素:為首選藥。肝素為帶陰電荷的酸性黏多糖,分子量3000~5000道爾頓,Cameron等多年來(lái)給腎病患者每天皮下注射肝素1~2次,預防靜脈血栓,故此合并證發(fā)病率低。劑量每次100U/kg,1~2次/d,加入葡萄糖100~200ml中靜點(diǎn),療程1~2周。Rostoker(1995)成人4000U/d,用3~6個(gè)月。其抗凝作用為:
①抗凝血酶作用,在血漿中含量達5~10U/L即可使凝血酶滅活。
②抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。
③使受損的內皮細胞負電荷恢復。
④抑制血小板向膠原黏附。
⑤促纖溶。
⑥減低血液的黏滯性。因此,肝素結合到血管內皮表面可防止血栓形成,也可與AT-Ⅲ結合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ。腎病時(shí)AT-Ⅲ常減少,故應配合輸AT-Ⅲ或新鮮血漿。
(2)蝮蛇抗栓酶:可降低血液黏稠度,抑制血小板凝聚、改善微循環(huán)。劑量0.25~0.5U溶于5%葡萄糖溶液100ml中緩慢靜點(diǎn)。1次/d,3周為一療程。
(3)華法林:與肝素有同樣的抗凝作用,長(cháng)期應用可溶解纖維蛋白,增加AT-Ⅲ濃度,可用于需長(cháng)期抗凝者。成人初劑5~10mg,/d,2~3天后減至2.5mg/d,小兒量酌減。抗凝治療用多久尚有爭論。主要決定于腎病是否緩解或用至緩解后6個(gè)月。患過(guò)一次血栓的病兒應長(cháng)期堅持抗凝治療,或至少在腎病存在時(shí)應給予抗凝治療。在已有本病又合并肺栓塞者只有用抗凝方可解除。腎病時(shí)不需常規給法華林,但如血清白蛋白<20g/L及膜性腎病患者應予抗凝。應用肝素可用全血凝固時(shí)間監測(達正常的2倍)。用華法林可用血漿凝血酶原時(shí)間(約30s)監測。
5.纖溶治療 急性者可給纖溶酶原激活劑即尿激酶或鏈激酶治療。可于起病后3天內靜點(diǎn)或經(jīng)腎血管插管直接給藥,可溶血栓,改善腎功能,增加尿量。尿激酶用量2萬(wàn)~5萬(wàn)U溶于葡萄糖200ml中靜脈持續輸入,1次/d,14天為一療程。鏈激酶作用不如尿激酶,且可有過(guò)敏反應,故少用。但有人報道在小兒腎病合并肺動(dòng)脈栓塞者用導管直接在局部輸入獲得良好效果,而無(wú)主要副作用。
6.抗血小板凝聚藥
(1)雙嘧達莫(潘生丁):為血栓素A2合成酶抑制劑能抑制血小板凝聚,減少血栓形成。小兒用量5~10mg/(kg·d)。
(2)阿司匹林:為前列腺環(huán)氧化酶抑制劑,使前列腺環(huán)過(guò)氧化物轉化為血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚,用量應小,小兒1~3mg/(kg·d)。
7.手術(shù)治療 20世紀50年代以前提倡一側血栓時(shí)行緊急腎切除術(shù),現主張用綜合保守療法。小兒急性期不宜手術(shù),如2個(gè)月后腎功能仍不改善或出現惡性高血壓者方可手術(shù),嬰兒可等待4~6個(gè)月時(shí)做選擇性腎切除。多數單側病變經(jīng)非手術(shù)治療數天后血尿消失,腎腫減輕。但有時(shí)產(chǎn)生嚴重氮質(zhì)血癥、無(wú)尿或極少量尿,這并不表示不可恢復性病變,應行腎靜脈造影,如有栓塞應經(jīng)腹腔入路,切開(kāi)靜脈取出血栓。腎靜脈栓塞的急性期不宜做腎切除,應隨訪(fǎng)檢查腎功能恢復情況,如3~6個(gè)月后該腎無(wú)功能并發(fā)生高血壓,則應行患側腎切除。
(二)預后本病預后嚴重,在新生兒如治療不及時(shí),病死率可高達95%,現采用綜合保守治療病死率已下降至20%以下。但其對預后的影響為:
1.導致腎功能惡化 主要對基礎腎臟疾病有所影響,急性腎靜脈血栓能導致腎功能惡化,蛋白尿加重,使原對激素敏感的單純性腎病轉化為難治性腎病。
2.栓塞并發(fā)癥 成人肺栓塞較常見(jiàn),對小兒用核素肺灌注顯像發(fā)現,合并無(wú)癥狀的肺栓塞者不少,如能及時(shí)診治,預后尚可改善。

 

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