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小兒特發(fā)性尿鈣增多癥別名:小兒特發(fā)性高鈣尿

(一)治療
1.一般治療 應多飲水,限制高鈣及高草酸鹽飲食。吸收型伴嚴重血尿或結石者應予低鈣飲食,但須考慮小兒生長發(fā)育需要,每天供鈣不低于基礎需要量。
2.藥物治療
(1)噻嗪類利尿劑:常用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)每天1~2mg/kg。其作用是能促進遠端腎小管重吸收鈣,使尿鈣恢復正常;調節(jié)甲狀旁腺激素及1,25-(OH)2D3至正常水平,使腸鈣吸收正常。療程為6周,成人常長期服用,兒科缺乏長療程應用經驗。近年研究發(fā)現(xiàn)用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)治療2周后尿鈣排泄達最低值,但需注意該藥的副作用,如脫水、失鉀、尿酸潴留、血糖增高以及血清脂蛋白成分改變,包括血清總膽固醇明顯升高,HDL(高密度脂蛋白)輕度降低,低密度脂蛋白LDL/HDL比值明顯增高。因此氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)長期治療應慎用。
(2)其他藥物的應用:芐氟噻嗪能減少尿鈣排出和增加利尿(5~10mg/d);磷酸纖維素鈉與上述利尿劑合用,可減少腸鈣吸收(10~30g/d,分3~4次服)。正磷酸鹽口服,可減少尿鈣,防止尿石形成,常用磷酸鹽緩沖液。上述藥物在兒科的應用尚缺乏經驗。
(3)尿石的治療:應按泌尿系結石的治療,同時防治感染。
(二)預后病情重、遷延,可致多種合并癥,如反復尿路感染, 造成尿路梗阻,致腎臟損害,終致腎功能衰竭。

 

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