小兒先天性腎病綜合征別名：小兒先天性腎病綜合癥
(一)治療
FNS對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應差，常表現為對腎上腺皮質(zhì)激素抵抗。大多數患兒在起病后1年內死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死于嚴重的感染、營(yíng)養不良、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。主要是對癥和支持治療。
1.減輕水腫 限鹽、使用利尿劑。對嚴重低白蛋白血癥，或伴低血容量表現者可輸注無(wú)鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸人血白蛋白，維持其血漿蛋白在15g/L以上，則此時(shí)一般可無(wú)水腫且生長(cháng)發(fā)育接近正常。
2.維持營(yíng)養 給高熱量及足夠蛋白質(zhì)的飲食。
3.防治感染 感染為主要死亡原因，應注意保護，一旦發(fā)生感染應及時(shí)積極治療，通常不預防性投用抗生素。必要時(shí)可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。
4.防治并發(fā)癥 治療繼發(fā)性甲狀腺功能低下，有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等報告1985～1989年，17例中有5例發(fā)生栓塞合并癥，1989年后29例自4周起加用華法林治療，無(wú)一例發(fā)生栓塞合并癥。一般病兒血壓正常，后期血壓增高者予以降壓藥。
5.其他 近年有報告應用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)，也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛)，可減輕其蛋白尿者。
6.腎移植 惟一徹底治療是行腎移植，通常于2歲后或體重達7kg時(shí)進(jìn)行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(shù)(終止蛋白尿)，靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術(shù)，減少尿蛋白排出，而另一腎維持腎功能，認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
(二)預后
本征預后已大為改觀(guān)，有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪(fǎng)3.7年，其移植腎存活率于1，2，3年時(shí)分別為94%，8l%，81%;GFR于1，3年時(shí)分別為73.7%和75.3%。患兒情況好，只1例發(fā)生慢性排異、高血壓。繼發(fā)性CNS隨著(zhù)其病因的不同而有著(zhù)不同的預后，如感染所致者，采用強有力的抗感染治療，病情常明顯好轉。
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