小兒遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎別名：小兒Alport綜合征
(一)治療
遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎為先天性遺傳性疾病，至今尚無(wú)特效治療。
1.一般治療 以對癥、控制并發(fā)癥為主，積極預防繼發(fā)性尿路感染，防止過(guò)度疲勞及劇烈體育運動(dòng)。遇有感染時(shí)，避免應用腎毒性藥物。動(dòng)物試驗表明，嚴格控制蛋白、脂肪、鈣、磷攝取，對延緩腎功能減退和抑制腎小球病變的進(jìn)展有幫助。
2.終末期腎功能衰竭階段 則依靠透析療法維持生命，等待腎移植。由于A(yíng)lport綜合征病人體內缺乏基膜抗原，在腎移植后可產(chǎn)生抗GBM的抗體，以致移植腎發(fā)生抗GBM腎炎(Goodpasture綜合征)。故有作者主張對這些病人進(jìn)行腎移植后，應密切追蹤尿常規、腎功能及血清抗GBM抗體，至少追蹤1年。
3.基因治療 部分Alport基因已被確定，使下一步基因治療成為可能，但真正實(shí)施基因治療尚有待時(shí)日。
(二)預后
遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎的預后與其基因突變的特點(diǎn)、遺傳方式有關(guān)。反復血尿可持續多年，其預后與性別密切相關(guān)。男性患者通常于20歲后漸進(jìn)入慢性腎功能衰竭，據前述EDTA的資料，479例男性患者平均24.3歲時(shí)，進(jìn)入慢性腎功能衰竭，需行替代療法。女性患者較輕，很少進(jìn)入腎衰。據我國77例材料，48例男性患者中，25例(52%)死于腎功能衰竭，其中91.2%于20歲前已死亡。女性患者29例中有6例死于本癥。
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