小兒遺傳性橢圓形紅細胞增多癥
(一)治療
本病的治療應(yīng)根據(jù)臨床癥狀來決定，原則上無癥狀或僅有輕度貧血，對患兒生長發(fā)育無影響者不需治療。如有較明顯的溶血性貧血應(yīng)行脾切除治療，可使血紅蛋白和網(wǎng)織紅細胞恢復(fù)或接近正常，但脾切除后紅細胞形態(tài)異常變得更為明顯。與HS相同，脾切除雖不能改善紅細胞的形態(tài)，但可糾正溶血及貧血，減輕溶血所引起的一系列并發(fā)癥，使患兒的生存質(zhì)量得以提高。由于嬰幼兒HE中一部分可自行減輕或緩解，脾切除術(shù)應(yīng)在3歲以后考慮，的確需切脾者最好也在5歲以后進行。如合并膽石癥應(yīng)行膽囊切除;切脾后應(yīng)補充葉酸、預(yù)防感染和免疫抑制等。
(二)預(yù)后一般本病的預(yù)后良好。輕癥患兒可無癥狀或僅有輕度貧血，對生長發(fā)育無影響，重癥、病情遷延者，常發(fā)生并發(fā)癥而影響預(yù)后。
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