小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征別名:小兒肝炎并發(fā)再生障礙性貧血
(一)治療
本病征應按肝炎治療同時(shí)按再生障礙性貧血做雙軌治療。盡管采用雄性激素、皮質(zhì)激素、抗生素和積極支持療法,常不能改變其預后,存活率僅10%左右。雄性激素和支持療法早期可使網(wǎng)織細胞增加,但粒細胞、血小板數難以回升。近年來(lái)使用免疫抑制藥、抗胸腺細胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治療,使存活率明顯提高。部分一次免疫抑制療法無(wú)效的病例,重復第2次治療而獲得成功,若免疫抑制療法失敗者應早作骨髓移植,胎兒造血細胞移植可直接刺激骨髓造血功能,輸入的胎兒造血細胞越多越好,一般應為骨髓細胞的3~6倍,選擇胎齡4~5個(gè)月胚肝,因其粒系祖細胞含量達到最高峰,最宜選作移植。
(二)預后
本病征預后嚴重,病死率高達85%~90%,女性患者較男性略差。Gluckman等認為,治療前血液檢查結果,對預后判斷有重要價(jià)值,粒細胞<0.2×109/L,網(wǎng)織細胞<10×109/L,1年存活率僅40%,超過(guò)上述數值患者,1年存活率為77%。Gamitta將肝炎再障綜合征分為兩組,一組粒細胞和血小板嚴重受抑制,淋巴細胞比例>80%~85%,病死率高達90%,大多數病例在3個(gè)月內死于感染或出血,失去自行緩解和獲得療效的機會(huì );另一組骨髓輕度受抑制,周?chē)嫈递^高,因此,有足夠的時(shí)間獲得療效或自行緩解,骨髓細胞增生顯著(zhù)低下,非造血細胞比例增高者預后差。
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