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小兒溶血性貧血

(一)治療
溶血性貧血種類(lèi)多種多樣,因此,其治療應根據病因、類(lèi)型擬定治療方案。
1.去除誘因 有溶血誘因者應盡早盡快去除誘因
(1)保暖:如冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,應立即保暖,特別是使四肢溫暖。
(2)蠶豆病:由蠶豆病引起的溶血性貧血應避免食用蠶豆和氧化性藥物。
(3)藥物性溶血:某藥引起的溶血性貧血應立即停止用該藥。
(4)輸血性溶血:輸血引起溶血者應立即停止輸血。
(5)控制感染:感染引起的溶血性貧血應積極控制感染等。
2.腎上腺皮質(zhì)激素 能抑制免疫反應,對免疫性溶血性貧血有效。
3.雄激素或蛋白合成激素 能刺激造血,增加代償功能。
4.免疫抑制藥 對部分自身免疫性溶血性貧血有效,但應在腎上腺皮質(zhì)激素使用無(wú)效時(shí)試用。
5.輸血 可改善貧血癥狀,但有時(shí)也有一定的危險性,例如給自身免疫性溶血性貧血病兒輸血可發(fā)生嚴重的溶血反應。大量輸血還可抑制病兒的造血功能。
6.其他 對某些先天性或遺傳性溶血性貧血除給予對癥處理外,尚可采取切脾甚至造血干細胞移植等治療。總之,溶血性貧血的治療應針對某一特定缺陷來(lái)選擇治療方案。
(二)預后
1.遺傳性球形紅細胞增多癥 輕癥患者或無(wú)癥狀者預后較好,對生長(cháng)發(fā)育可無(wú)影響;發(fā)病年齡較早如新生兒或嬰幼兒發(fā)病且溶血頻繁發(fā)作者預后較差;發(fā)病晚可因長(cháng)期慢性貧血影響生長(cháng)發(fā)育。在新生兒或嬰兒期起病者,因溶血危象發(fā)作較頻,其預后較差,可因嚴重貧血并發(fā)心力衰竭而死亡。起病較晚者因慢性貧血可致發(fā)育遲緩。輕癥或無(wú)癥狀者不影響生長(cháng)發(fā)育,預后一般較好。極少數可以死于貧血危象或脾切除后并發(fā)癥。
2.遺傳性口形細胞增多癥 本病預后較好。
3.鐮狀細胞病 鐮狀細胞性貧血患者預后不良,常于兒童期或青春期并發(fā)感染、心力衰竭或腦血管梗死等死亡。HbS/β地中海貧血患者大多能生存至成人期。
4.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 病程經(jīng)過(guò)緩慢,中位生存期為10年,個(gè)別病人可存活40年以上。少數病人于發(fā)病經(jīng)幾年后病情自然減輕或完全緩解,這些病人的實(shí)驗室檢查異常結果可持續存在或完全消失。PNH本身很少致死,死因常為并發(fā)感染或血栓栓塞。
5.自身免疫性溶血性貧血 溫抗體型中的急性型預后較好,對激素治療反應敏感,病程約1個(gè)月。慢性型患者常繼發(fā)于其他疾病,其預后與原發(fā)病的性質(zhì)有關(guān)。病死率可達11%~35%。冷抗體型中的冷凝集素綜合征急性型的病程呈一過(guò)性,預后良好。慢性型者在冬天時(shí)病情可惡化,夏天時(shí)緩解,病情長(cháng)期持續反復。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿繼發(fā)急性型患者的預后與原發(fā)病的治愈與否有關(guān)。一般在原發(fā)病治愈后此病即可痊愈。原發(fā)性急性型患者多呈自限性,即使無(wú)特殊治療亦可自愈。據北京兒童醫院對63例(59例溫抗體型,4例冷凝集素綜合征)遠期隨訪(fǎng)結果治愈率為72.7%,病死率為5.7%,病死率較低與本組病例中急性型者較多有關(guān)。
6.藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血 藥物引起的免疫性溶血性貧血一般較輕,停藥后預后良好。極少數因嚴重溶血引起腎功能衰竭,因而預后不好,多見(jiàn)于奎尼丁型。

 

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