(一)治療
治療目的即糾正出血時(shí)間和凝血異常，提高血漿中vWF和因子Ⅷ水平。因出血時(shí)間只與大分子多聚體有關(guān)，因此vWF的來(lái)源及多聚體組成成分非常重要。
1.患兒需加強護理 避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類(lèi)藥物。發(fā)熱時(shí)可用對乙酰氨基酚(撲熱息痛)。
2.局部止血 體表局部出血可壓迫止血或配合冷敷。鼻出血或創(chuàng )傷性出血時(shí)，可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布壓迫或填塞出血部位。
3.替代治療 首選冷沉淀物，常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。這些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ，具有相同的止血效果。冷沉淀物10U/kg或新鮮血漿每天10ml/kg，可同時(shí)糾正出血時(shí)間及Ⅷ∶C的減少。vWF半衰期36h，輕癥出血者通常輸注1次即可控制出血，重癥出血者1次/d，維持3～4天，維持劑量減半。手術(shù)前、后應輸新鮮血、新鮮血漿或冷沉淀物。手術(shù)前2～4h輸血漿10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上，以后1次/d，每次5ml/kg，連用10天;或輸冷沉淀物，每天10U/kg，直至傷口愈合。新型因子Ⅷ濃縮制品如Humate-P，因含有高分子量的vWF多聚物，可替代冷沉淀物，劑量20～50U/kg。而不含vWF的因子Ⅷ濃縮劑僅能提高因子Ⅷ的水平，不能糾正出血時(shí)間，一般不作為首選制劑，每天15～20U/kg。本療法適用于對DDAVP無(wú)反應者、2B型及3型vWD患者。
4.DDAVP(1-脫氨-8-精氨酸加壓素) DDAVP可增加vWF從內皮細胞釋放入血的量，但不能糾正多聚物結構的異常，只能縮短出血時(shí)間，故在拔牙、大手術(shù)時(shí)須用冷沉淀物。2B型患者忌用，因可引起血小板減少使出血加重。3型患者因vWF缺乏，使用DDAVP無(wú)效。劑量為0.2～0.3μg/kg加入30ml生理鹽水中靜脈滴注，15～20min滴完，每8～12小時(shí)1次;或鼻腔內滴注0.25ml(1 300μg/ml)2次/d。可配合氨基己酸、氨甲環(huán)酸等抗纖溶藥物使用。不良反應有輕微心率加快，顏面潮紅，DDAVP易導致水潴留引起低鈉血癥和腦水腫，使用時(shí)需注意液體出入量平衡。
5.vWF抗體抑制劑 大約10%的3型vWD患者在輸入含vWF的血漿制品后會(huì )產(chǎn)生vWF抗體。大劑量的人血丙種球蛋白靜脈輸注有效，因子Ⅷ和vWF活性增加。劑量為1.0/kg，1次/d，連用2天。
6.其他
(1)抗纖溶藥物：氨基己酸、氨甲環(huán)酸適用于黏膜出血、內臟出血，也用于月經(jīng)過(guò)多、拔牙等小手術(shù)。該類(lèi)藥物可單純使用或與DDAVP合用。
(2)口服避孕藥：用于治療月經(jīng)過(guò)多。
(3)腎上腺皮質(zhì)激素：對產(chǎn)生vWF抗體者更為有效。
(4)鐵補：因慢性缺鐵引起缺鐵性貧血者，應給予鐵劑治療。
(二)預后
輕型vWD出血癥狀輕，較少發(fā)生嚴重出血，預后較好。通過(guò)對vWD的準確診斷，對患兒及其家長(cháng)進(jìn)行宣傳教育，嚴重出血已比較少見(jiàn)，患兒可以過(guò)相對正常的生活。而3型vWD患者出血嚴重，少數發(fā)生顱內出血可危及生命。