(一)治療
1.血小板清除術(shù) 也稱(chēng)血小板單采術(shù)。適用于起病急，病情重，伴有栓塞或出血并發(fā)癥的患者，目的是迅速降低血小板數，緩解癥狀，繼用32P或化療。
2.放射性32P 口服或靜脈注射32P雙基鈉鹽，首劑3～4mCi(毫居里)，定期觀(guān)察血象，如3個(gè)月病情未好轉可再用1劑。一般1個(gè)月內血小板開(kāi)始下降，6～8周達最低值。
3.化療 以烷化劑為主。 (1)羥基脲：目前為首選，它無(wú)引起治療相關(guān)白血病的報道。適用安全，但起效慢，約4周左右，且應給維持量，否則會(huì )反跳。 (2)白消安(馬利蘭)：以前作為首選藥物，由于羥基脲廣泛應用，現仍為有效的化療藥。劑量4～6mg/d，待血小板恢復正常時(shí)停用或小劑量維持。 (3)氧芬胂(馬法蘭)：0.05mg/(kg·d)，口服，易引起骨髓抑制，應定期查血象。 (4)苯丁酸氮芥(瘤可寧)：0.1～0.15mg/(kg·d)，待血小板減少至50%后藥量減半。 (5)氮芥：適用于合并血栓形成之重癥者，用量0.4mg/kg，溶于生理鹽水20ml內推入，酌情給小量鎮靜藥。
4.血小板功能抑制藥 小劑量阿司匹林10mg/(kg·d)口服，可減少血栓形成。雙嘧達莫(潘生丁)5mg/(kg·d)口服。
5.干擾素 有抗病毒、抗增殖、有免疫調節、誘導分化、抑制骨髓惡性克隆形成作用。劑量：100～300U/次，隔天皮下注射，待血小板<400×109/L可停用。
(二)預后
若出現并發(fā)癥者預后不良。根據血小板增多的程度，病程不一。大多數病例進(jìn)展緩慢，中位生存期常在10～15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。