(一)治療
1.一般治療原則 首先要了解心律失常的性質(zhì)及發(fā)生心律失常的原因，治療上方能有的放矢。同一性質(zhì)的心律失常可由不同病因引起，對血流動(dòng)力學(xué)的影響因患者具體情況而不同，而且病情發(fā)展的趨勢個(gè)體差異大，絕不能單純根據心律失常的心電圖診斷進(jìn)行治療。處理心律失常時(shí)應注意以下幾點(diǎn)：
(1)明確心律失常的性質(zhì)：不同性質(zhì)的心律失常治療不同，偶發(fā)性期前收縮無(wú)需治療，而陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速、完全性房室傳導阻滯可引起血流動(dòng)力學(xué)改變，發(fā)生心力衰竭或發(fā)展為心室顫動(dòng)則需緊急處理。
(2)查明病因和誘因并及時(shí)糾正：在明確心律失常性質(zhì)的同時(shí)，應通過(guò)病史、體檢及其他有關(guān)實(shí)驗室資料的分析，了解發(fā)生心律失常的病因及誘因。心律失常為心臟病的常見(jiàn)癥狀，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黃等藥物中毒、過(guò)多應用兒茶酚胺藥物、低鉀血癥、代謝性酸中毒、低氧血癥及心導管檢查等。單純治療這些病因，心律失常即可消除。風(fēng)濕熱發(fā)生期前收縮或房室傳導阻滯，經(jīng)用抗風(fēng)濕藥治療后，心律失常可隨風(fēng)濕熱的控制而消除。雖然，有些心律失常在臨床上找不到明確的病因，心臟檢查正常，此類(lèi)心律失常預后較好，不一定用抗心律失常藥物，有時(shí)不適當的治療反而加重病兒的思想負擔。使癥狀加重，或發(fā)生嚴重的副作用，應做好解釋工作，并定期隨訪(fǎng)。新生兒期及嬰兒期由于心臟傳導系統尚未完善，易出現心律失常如早搏、室上性心動(dòng)過(guò)速，往往可以自愈。
(3)了解心律失常對血流動(dòng)力學(xué)的影響：同一類(lèi)型的心律失常造成血流動(dòng)力學(xué)的影響，因患兒基本情況而異。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生在健康的年長(cháng)兒往往只有頭暈、心慌等癥狀，如發(fā)生在嬰兒或風(fēng)濕性心臟病的患者，則常導致充血性心力衰竭。因此，應全面觀(guān)察患者情況，如面色、呼吸、血壓、肺部啰音、肝臟大小及有無(wú)水腫等。心律失常引起明顯血流動(dòng)力學(xué)改變者應及時(shí)治療。
(4)了解抗心律失常藥：如藥理作用、用法、劑量、藥效出現時(shí)間、維持時(shí)間、適應證以及副作用，才能合理使用，恰到好處。
(5)注意及時(shí)對癥治療：如給氧、糾正酸堿平衡、升壓、控制心力衰竭及抗感染等。
(6)嚴重心律失常：如完全性房室傳導阻滯、室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)等，病情重，變化快，應監測心電圖，密切觀(guān)察變化，并做好急救準備。如人工呼吸、胸外心臟按壓、電擊復律及人工心臟起搏器等。
2.抗心律失常藥物的應用
(1)抗心律失常藥：這類(lèi)藥物均能抑制心肌的自律性，對傳導性及應激性的影響則程度不同。抗心律失常藥狹義上講只包括這類(lèi)藥，主要用于快速性心律失常。
①分類(lèi)：根據藥物對心肌細胞動(dòng)作電位的作用可分為4類(lèi)(表3)。 A.Ⅰ類(lèi)為鈉通道阻滯藥：按對0相除極化與復極過(guò)程抑制的程度，Ⅰ類(lèi)藥可分為3組：ⅠA、ⅠB及ⅠC。ⅠA對0相抑制及傳導減慢的作用為中度，并使復極延長(cháng)，如奎尼丁等;ⅠB對0相抑制作用弱，并縮短復極，如利多卡因等;ⅠC對0相抑制及減慢傳導作用均強，對復極影響甚微，如普羅帕酮(心律平)等。Ⅰ類(lèi)藥抑制鈉離子內流，降低0相上升速度及幅度，從而減慢傳導，延長(cháng)有效不應期，并降低4相坡度，故可抑制異位起搏點(diǎn)的自律性，并終止折返，對室上性及室性快速心律失常均有效。 B.Ⅱ類(lèi)為B阻滯藥：抑制心肌細胞對腎上腺素激動(dòng)藥的應激作用，高濃度也有抑制鈉通道作用，從而減慢4相上升速度，抑制心肌細胞自律性，并有減慢傳導及延長(cháng)有效不應期的作用，使折返現象中斷。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，對竇房結及房室結區的作用較為明顯，如普萘洛爾(心得安)等。 C.Ⅲ類(lèi)藥延長(cháng)心肌細胞動(dòng)作電位時(shí)程：使心房、心室、房室交界區、希-浦系統及房室旁路的有效不應期延長(cháng)，有很強的阻斷折返作用，對室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛爾等。 D.Ⅳ類(lèi)藥為鈣通道阻滯藥：以維拉帕米(異搏停)為代表，可阻滯鈣通道，降低竇房結、房室交接區動(dòng)作電位4相坡度，抑制其自律性，并可減慢傳導速度，延長(cháng)有效不應期，用于終止室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作。
②副作用：治療快速心律失常往往要求能迅速見(jiàn)效，而抗心律失常藥的治療量與中毒量常較接近，因此臨床醫生應熟悉這類(lèi)藥物的藥代動(dòng)力學(xué)(表4)，必要時(shí)監測血藥濃度，有助于提高療效，減少副作用。除ⅠB類(lèi)藥外，其他抗心律失常藥均有不同程度抑制心肌功能，快速心律失常并發(fā)心力衰竭、休克或嚴重傳導阻滯時(shí)應禁用或慎用。近年來(lái)對抗心律失常藥的致心律失常作用引起重視，其發(fā)生率為6%～36%，導致原有心律失常加重或出現新的快速心律失常。以下情況應考慮為抗心律失常藥的致心律失常副作用： A.用藥后出現的心律失常：用藥后出現用藥前不存在的或更重的室性心律失常，并能排除其他因素。 B.用藥后心律失常加重：用藥后原有心律失常加重或惡化，如室性期前收縮頻度增加，室性心動(dòng)過(guò)速頻率加快，由非持續性變?yōu)槌掷m性。 C.停藥后心律失常消失：停藥后致心律失常的表現消失。發(fā)生致心律失常副作用的因素很多，如藥量過(guò)大，藥物的相互作用，存在電解質(zhì)紊亂，嚴重心臟病及左心功能不全等。
③用藥原則：應用抗心律失常藥的原則，宜先用一種藥物，如無(wú)效再換用另一種藥。也可聯(lián)合用兩種藥，一般認為作用機制相同的藥物合用，由于作用相同，可減少各自用量并減少各自副作用;作用機制不同的藥物合用，可能增強療效，但副作用也可能增加;作用機制相反的藥物合用，則可能減低療效。但聯(lián)合用藥在體內的互相作用是個(gè)復雜過(guò)程，不少情況尚不了解。聯(lián)合用藥時(shí)要注意以下情況： A.普萘洛爾(心得安)與維拉帕米(異搏停)均有負性變力、變時(shí)效應，抑制竇房結及房室結。前者通過(guò)抑制β受體，后者解除興奮-收縮耦聯(lián)作用，致血壓下降，心力衰竭，心臟停搏，禁忌聯(lián)合使用。 B.奎尼丁與胺碘酮(乙胺碘呋酮)合用，致Q-T間期延長(cháng)，發(fā)生扭轉型室性心動(dòng)過(guò)速。 C.普羅帕酮(心律平)避免與維拉帕米(異搏停)、胺碘酮(乙胺碘呋酮)、普萘洛爾(心得安)合用。 D.ⅠA類(lèi)藥避免與ⅠC類(lèi)藥合用。 E.奎尼丁，維拉帕米(異搏停)，或胺碘酮(乙胺碘呋酮)與地高辛聯(lián)合用藥時(shí)，使后者血濃度升高，易發(fā)生洋地黃中毒。如需聯(lián)合用藥，地高辛用量宜減少1/3～1/2。
(2)治療緩慢心律失常藥。
3.心律失常的非藥物治療 雖然抗心律失常藥物不斷創(chuàng )新，取得一定療效，但多有減弱心肌收縮力和致心律失常作用。心律失常的非藥物治療包括電擊復律、電起搏、射頻消融術(shù)及外科治療，其中射頻消融術(shù)已廣泛應用于室上性心動(dòng)過(guò)速的根治，成功率達90%。現分別敘述如下。
(1)電擊復律：利用短暫的電擊，使心臟所有起搏點(diǎn)同時(shí)除極，從而消除異位起搏點(diǎn)并中斷各折返途徑，可有效地終止各種快速心律失常，使竇房結重新控制心律。一般采用體外同步直流電擊術(shù)，除顫器于心電圖R波觸發(fā)放電，在R波頂峰后的20s內，避免電刺激落在心室的易損期，而促發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)。接受洋地黃治療的病人，進(jìn)行電擊轉復可引起嚴重的心律失常，故在術(shù)前應停服洋地黃1～4天，視洋地黃制劑而定，地高辛停藥24h，洋地黃毒苷停藥2～3天。心房撲動(dòng)或心房纖顫者應于術(shù)前1天開(kāi)始服用奎尼丁4mg/(kg·d)，每6小時(shí)1次，共4～5次，最后1次在術(shù)前1～2h服用，轉復后繼續服用維持量至少6個(gè)月。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速電轉復后須繼服地高辛或普萘洛爾(心得安)6個(gè)月，以防復發(fā)。事先應做好復蘇的準備，檢查機器同步性能。糾正低血鉀酸中毒等電解質(zhì)紊亂。術(shù)前應禁食12h，并于術(shù)前10min靜脈注射安定0.2～0.5mg/kg，或氯胺酮0.7～1mg/kg，使患者入睡。亦可緊急應用。轉復器電極上涂以適量的導電糊，便于導電及預防燒傷。一個(gè)電極置于患者背部左肩胛下，另一放在心前區;或將一電極置于胸骨右緣1～2肋骨部位，另一電極置于左鎖骨中線(xiàn)劍突水平。操作者及在場(chǎng)人員不可接觸病人。原則上應用最小而有效的能量進(jìn)行復律，小兒采用的電功率大小如下：新生兒5～10J/s，最大20J/s;嬰兒10～20J/s，最大50J/s;兒童20～50J/s，最大100J/s。一次治療中，重復電擊不宜超過(guò)2～3次。電轉復適應證有：
①心室顫動(dòng)。
②室性心動(dòng)過(guò)速。
③室上性心動(dòng)過(guò)速合并嚴重心功能障礙或用藥無(wú)效者。
④心電圖無(wú)法分辨的快速異位心律，病情危重者。
⑤心房撲動(dòng)伴有心功能不全，洋地黃及奎尼丁治療無(wú)效者。
⑥心房顫動(dòng)伴有心功能不全，藥物治療失敗者。洋地黃或電解質(zhì)紊亂引起的快速心律失常忌用電轉復。電擊轉復可引起心律失常，轉復后常立即出現房性期前收縮，竇性心動(dòng)過(guò)緩，交接性心律或室性期前收縮，約1～2min自行消失。少數出現室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)，此多由于機器同步裝置失靈、用電量過(guò)大，或由于洋地黃中毒或低血鉀引起。前者可再次電轉復;后者應用利多卡因，苯妥英鈉及氯化鉀治療。偶有發(fā)生心臟停搏，多為原有竇房結功能障礙者，應采用電起搏治療。慢性心房顫動(dòng)者轉復后有1%～2%發(fā)生栓塞。還可出現一過(guò)性心肌損傷及局部皮膚充血刺痛等并發(fā)癥。轉復后應密切觀(guān)察1～2h。
(2)電起搏：又稱(chēng)人工心臟起搏，是用起搏器發(fā)放脈沖電流刺激心臟，代替心臟起搏，帶動(dòng)心臟搏動(dòng)。起搏系統包括起搏器、電池、導線(xiàn)及電極。可為暫時(shí)起搏或永久起搏。前者采用經(jīng)皮靜脈插入起搏電極導管至右室，而導管另一端在體外連接起搏器，亦可于心臟手術(shù)中，在心外膜固定起搏電極。永久起搏時(shí)起搏器埋藏在體內，多位于鎖骨下方胸壁或腹壁的皮下組織內。目前埋藏式起搏器體積小，鋰電池可使用10年以上，應用方便。起搏器種類(lèi)繁多，國際通用3個(gè)字母表示其性能。第1個(gè)字母表示起搏的心腔，第2個(gè)字母表示感知的心腔，第3個(gè)字母表示反應的形式，觸發(fā)或抑制型。字母A代表心房，V代表心室，I代表抑制，T代表觸發(fā)，D代表雙腔或抑制兼觸發(fā)，O代表無(wú)該性能。例如VOO表示心室起搏、不感知，即固定頻率型心室起搏器;VVI表示心室起搏、心室感知、抑制型，即心室抑制型按需起搏器;DVI代表雙腔起搏、心室感知、抑制型，即房室順序起搏器，較VVI具有更良好的生理性能。隨著(zhù)程序可控性起搏器的出現，已再加兩個(gè)字母，第4個(gè)字母表示程序可控功能，一般功能P，多功能M。第5個(gè)字母表示抗心律失常方式，超速抑制D、過(guò)早搏動(dòng)P、短陣快速起搏B、或掃描S。例如DVIPB表示房室順序起搏器，具有一般功能程序，可控制和發(fā)放短陣快速起搏頻率抗快速心律失常的功能。臨床應用VVI最多，用于高度或完全性房室傳導阻滯及病態(tài)竇房結綜合征。
①暫時(shí)性起搏的適應證為： A.各種心律失常所致的阿-斯綜合征。 B.急性心肌炎合并高度或Ⅲ度房室傳導阻滯。 C.心臟手術(shù)時(shí)或術(shù)后發(fā)生Ⅲ度房室傳導阻滯。 D.為永久性起搏作準備。 E.頑固性室上性或室性心動(dòng)過(guò)速用藥物及電擊復律治療無(wú)效，可行超速抑制以控制心律失常。亦可在床邊進(jìn)行食管心房調搏，為無(wú)創(chuàng )性方法。食管電極經(jīng)口腔插入食管下端，當食管心電圖出現高大雙向P波，提示電極已達最佳部位，此時(shí)固定導管，將導管近端連接心臟刺激器，進(jìn)行超速調搏或短陣快速起搏，終止室上性心動(dòng)過(guò)速。
②永久性起搏的適應證為： A.先天性Ⅲ度房室傳導阻滯，其心室率低于40次/min，新生兒低于55次/min，有阿-斯綜合征發(fā)作。 B.病態(tài)竇房結綜合征有嚴重心動(dòng)過(guò)緩，或屢發(fā)快-慢綜合征，藥物治療無(wú)效者。 C.心臟手術(shù)后發(fā)生嚴重Ⅲ度房室傳導阻滯，經(jīng)暫時(shí)性起搏4周以上未恢復者。 D.預防阿-斯綜合征發(fā)作。近年用埋藏式心臟自動(dòng)復律除顫器，具有除顫、復律、抗心動(dòng)過(guò)速和起搏作用。用于惡性室性心律失常，反復暈厥發(fā)作，易致猝死的高危患者。應用心臟起搏器可并發(fā)靜脈炎，局部感染，起搏器埋藏處感染、出血或壞死，損傷三尖瓣，感染性心內膜炎、敗血癥及肺梗死等。由于電極脫位，導線(xiàn)松脫或斷裂、起搏器原件失靈或電池耗竭，可造成起搏故障。另外按需起搏器的感知靈敏度下降，可發(fā)生競爭心律，甚至導致心室顫動(dòng)。
(3)射頻消融術(shù)：射頻消融術(shù)是近年來(lái)用于臨床的新的介入性治療技術(shù)，射頻電能量低，只使組織發(fā)生凝固性壞死而達到消融目的。目前已廣泛應用于治療快速性心律失常，室上性心動(dòng)過(guò)速的成功率達90%，室性心動(dòng)過(guò)速則稍差。射頻消融術(shù)中無(wú)需麻醉，病人痛苦小，易于接受。治療成功的關(guān)鍵在于心電標測，確定心動(dòng)過(guò)速的部位，消融之前必須用電生理檢查找到準確的靶點(diǎn)。雖然射頻消融術(shù)較直流電消融術(shù)安全，但仍有一定的嚴重并發(fā)癥，必須具備有一組專(zhuān)業(yè)人員和設備條件，并掌握好適應證。
①適應證為： A.室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)有血流動(dòng)力學(xué)改變者，出現血壓下降或心力衰竭。 B.預激綜合征合并心房顫動(dòng)或逆傳型房室折返性心動(dòng)過(guò)速者，易導致室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)，為高危性的室上性心動(dòng)過(guò)速。 C.室上性心動(dòng)過(guò)速頻繁發(fā)作，用抗心律失常藥物控制不滿(mǎn)意影響學(xué)習者。 D.室性心動(dòng)過(guò)速有明顯癥狀，發(fā)作頻繁，藥物治療無(wú)效者。據文獻報道并發(fā)癥發(fā)生率3%左右，并有個(gè)別致死的病例。術(shù)后病人應連續觀(guān)察心電圖、血壓及全身情況，抽血檢查SGOT、CPK及CK-MB，做超聲心動(dòng)圖檢查，判定有無(wú)心內結構損傷及心包積液征象，并口服小劑量阿司匹林3個(gè)月預防血栓形成。由于手術(shù)需在X線(xiàn)透視下進(jìn)行操作，患兒接受X線(xiàn)較長(cháng)，有潛在的危險性。
②常見(jiàn)的并發(fā)癥如下： A.急性心包填塞。 B.完全性房室傳導阻滯。 C.完全性右束支傳導阻滯。 D.室性心動(dòng)過(guò)速及心室顫動(dòng)。 E.動(dòng)脈血栓。 F.心臟瓣膜損傷。 G.氣胸、血胸。嬰兒心臟結構細微，易發(fā)生并發(fā)癥，應謹慎。波士頓兒童醫院5年中(1990-02～1995-03)，346例患者進(jìn)行410次射頻消融術(shù)，發(fā)生13次(3.2%)并發(fā)癥，其中嚴重者5次：心臟穿孔，腦血管意外，后期死亡，完全性房室傳導阻滯及左室功能障礙各1次。輕的8次包括膈神經(jīng)麻痹，臂叢神經(jīng)損傷等。
(4)外科治療：開(kāi)胸切割或心肌內注射無(wú)水酒精,消除預激綜合征房室旁路已開(kāi)展10余年。手術(shù)成功主要靠：
①熟悉局部解剖。
②術(shù)前和術(shù)中做詳盡的電生理檢查，明確旁道定位。因酒精注射法對心肌損傷大，目前已改用冰凍消融。國內資料手術(shù)成功率達90%～95%。由于手術(shù)痛苦，不易為患者接受，故近年來(lái)手術(shù)治療預激綜合征并發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速已為射頻消融術(shù)所代替，但對一些同時(shí)存在心內畸形或病變需行手術(shù)處理者，同時(shí)進(jìn)行手術(shù)。右側旁路射頻消融不易成功，應酌情選用外科治療。嬰兒室性心動(dòng)過(guò)速因心室錯構瘤引起者應手術(shù)切除腫瘤。先天性長(cháng)Q-T綜合征藥物治療無(wú)效，有頻繁暈厥發(fā)作，可行左側交感神經(jīng)節切除。
(二)預后視病因不同而不同，視心律失常類(lèi)型不同而不同。一般來(lái)說(shuō)，隨原發(fā)病的治愈，病因的排除心律失常也多得到治愈，如有器質(zhì)性心臟病，出現并發(fā)癥者，病死率相對較高。