小兒囊性纖維性變別名：小兒囊性纖維病
(一)治療治療方案應比較完善，與監測密切結合，做到及早、積極干預。建議住院一段時(shí)間確診，做相應的基本檢查、治療，去除肺部病變并對病人進(jìn)行教育。
1.肺部病變的治療 目的是清除氣道分泌物并控制感染。可采用超聲霧化和支氣管肺灌洗術(shù)注入藥物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支氣管擴張藥，胸部物理療法及體位引流;也可用支氣管鏡吸引和灌洗，特別是有肺不張和黏液阻塞時(shí);必要時(shí)可使用適當的抗生素治療。囊性纖維性肺病變的患者易繼發(fā)銅綠假單胞菌感染，可用多價(jià)銅綠假單胞菌菌苗進(jìn)行預防。可用重組去氧核糖核酸酶(DNA酶)霧化吸入使分泌物稀薄，防止黏液栓形成和減少感染。另外還要進(jìn)行肺部并發(fā)癥的治療：如肺不張、咯血、氣胸、過(guò)敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨關(guān)節病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。
2.消化道病變的治療
(1)飲食療法：
①應供應高熱量膳食，比由年齡計算而得的熱量高出30%～50%。
②蛋白質(zhì)應增多，一般每天為6～8g/kg。
③脂肪量應略低。
④食譜應含單純性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉，熟香蕉可以早用。
⑤應給多種維生素，特別是大量維生素A每天1萬(wàn)U，足量復合維生素B及維生素E每天100～200U;2歲以下嬰兒及患兒有凝血酶原時(shí)間延長(cháng)者應用維生素K。
⑥為了補足氯化物丟失，應在膳食內補充食鹽。
(2)藥物療法：服胰腺素制劑每天2～5g，其劑量根據身長(cháng)及體重增加是否滿(mǎn)意，可因人而異。療效滿(mǎn)意時(shí)表現為腹脹減輕，消化吸收功能好轉，大便次數減少、成形和惡臭減輕，食欲正常以及體重增加。對重癥或急性發(fā)作者宜給予吸氧。
(3)消化道并發(fā)癥的治療：包括胎糞性腸梗阻、遠端腸管梗阻綜合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直腸脫垂、肝臟疾病、胰腺炎、高血糖的治療等。
3.基因治療 最近國外研究將能表達CFTR的正常基因導入氣道以治療CF，目前仍在臨床試驗階段，到真正用于治療尚需時(shí)日。
4.其他 包括鼻息肉、失鹽及低氯性堿中毒的治療等。
(二)預后病程長(cháng)者預后不佳，常發(fā)生并發(fā)癥。過(guò)去，多數患兒在嬰幼兒時(shí)期死于繼發(fā)感染、呼吸衰竭及心力衰竭。20多年來(lái)由于早期診斷及合理治療，患兒病死率明顯降低，存活期大大延長(cháng)，有相當一部分病人可存活到30～40歲。影響預后的因素有： 1.診斷及開(kāi)始治療的早晚。 2.肺病變嚴重狀態(tài)。 3.營(yíng)養及全身情況。 4.精神狀態(tài)。
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