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小兒晚發(fā)性維生素K缺乏病別名:小兒遲發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥

(一)治療
輕癥維生素K缺乏癥病例補充維生素K及輸血為主;維生素K缺乏合并顱內出血急性期以止血、輸血、營養(yǎng)支援療法、對癥處理治療為主;恢復期及后遺癥期以營養(yǎng)腦細胞,加強功能鍛煉為主。
1.立即補充維生素K 有出血現(xiàn)象時,應立即靜脈注射維生素K 2mg,可迅速改善出血癥狀。嚴重者或有失血性貧血者可輸新鮮全血或新鮮血漿10~20ml/kg。
2.禁食 胃腸道出血者應暫禁食,給予靜脈營養(yǎng)支持。
3.糾正貧血 止血后應根據(jù)適當情況糾正貧血,重者可輸新鮮全血。
4.顱內出血 如有顱內出血,首先要加強護理,保持安靜,維持通氣,抬高頭肩部,推遲喂奶,控制補液;如有高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復抽搐等表現(xiàn),應對癥止驚,降低顱內壓,恢復腦細胞功能;同時要及時止血,糾正貧血。嚴重者可手術清除血腫。
(二)預后
只要對本癥有足夠的認識,本病是完全可以預防的,一旦發(fā)病只要治療及時予維生素K治療,效果良好,數(shù)小時或24h后出血傾向明顯好轉。如為嚴重顱內出血,預后欠佳。

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    浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院
    遺傳代謝病科
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    雙鴨山市人民醫(yī)院
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