小兒血管角質(zhì)瘤綜合征別名：小兒Anderson-Fabry綜合征
(一)治療
本病征尚無根治療法。對(duì)10余歲患兒關(guān)節(jié)痛和末梢神經(jīng)痛可用苯妥英鈉緩解?，F(xiàn)有用酶補(bǔ)充療法，但效果短暫。由于正常人尿或胎盤中高度提純的腦胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中腦胺三己糖苷濃度下降，故有人報(bào)道輸入正常人血漿或白細(xì)胞也有一定療效。地塞米松有助于緩解急性癥狀。某些病例經(jīng)腎移植治療，不僅氮質(zhì)血癥，而且其他癥狀也有所減輕，如感覺異常和皮膚損害的減輕。
(二)預(yù)后
本病征呈進(jìn)行性反復(fù)發(fā)作，最終導(dǎo)致腎功能衰竭、高血壓和心血管疾病。多于40～50歲左右死亡。
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