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幼年型類天皰瘡

(一)治療
1.一般治療 足夠蛋白質(zhì)、維生素的飲食,適當給予微量元素,尤其鋅、鐵的補充。久病和滲出多的病兒,必要時不定期地進行支持治療,如輸入小量、多次新鮮血或血漿及血漿代用品。
2.全身治療
(1)皮質(zhì)類固醇激素:首選藥物,最常用的為潑尼松(強的松),開始劑量每天為1~2mg/kg,分2~3次口服,皮疹控制7~10天可開始減量。逐漸減至最小維持量,并維持一定時間。
(2)氨苯砜:兒童類天皰瘡多為全身泛發(fā),氨苯砜不足以控制病情,因此很少用。
(3)免疫抑制藥:兒童處于生長發(fā)育階段,免疫抑制藥慎用,對少數(shù)激素依賴或有激素使用禁忌證的病例,方可應用。常用環(huán)磷酰胺每天1~3mg/kg,硫唑嘌呤每天2.5mg/kg,也可用甲氨蝶呤口服或肌注。應用期間定期查末梢血象及肝功能。
(4)雷公藤:偶在激素減量時加用,可輔助激素順利減量。
(5)血漿交換療法:僅在病情較重,上述治療不足以控制病情時酌情應用。
3.局部治療 由于患者全身布滿水皰,亦可出現(xiàn)大片糜爛、滲出,口腔黏膜可出現(xiàn)相似皮損,因此局部治療也很重要。皮損泛發(fā)、滲出較多的嚴重病例,應住單間隔離,定期消毒,預防創(chuàng)面感染。保持一定溫度,暴露創(chuàng)面為好,清潔濕敷創(chuàng)面,可選用0.5%小檗堿液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液??谇蛔o理每天至少4次,可用1%~2%的硼砂漱口液,或1%雙氧水嗽口,然后外涂2.5%金霉素魚肝油。為促進口腔糜爛的愈合,可囑病人服激素時先在口腔含化后再服下。輕型病例,保持創(chuàng)面清潔,外涂一些收斂劑,用安撫保護、抗炎或抗菌劑即可。
(二)預后
本病呈慢性過程,有復發(fā)和緩解期,死亡的主要原因是繼發(fā)細菌感染,如支氣管肺炎、敗血癥等。

 

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