小兒假肥大型肌營(yíng)養不良別名：小兒進(jìn)行性假肥大性肌營(yíng)養不良
(一)治療
1.藥物治療 常用的藥物有：維生素E、肌苷、三磷腺苷以及中藥等。利用腎上腺皮質(zhì)激素和聯(lián)苯雙酯等可降低血清酶水平。有人提出早期給予乳酸鈉，可增強患者的肌力。此外，用鈣拮抗藥維拉帕米治療也有一定效果。但上述治療只能延緩病情的發(fā)展，并不能根本治愈疾病。
2.支持治療 為保持肌肉功能及預防攣縮，進(jìn)行適度運動(dòng)甚為重要，不宜久臥床上。對癥治療包括肌肉、關(guān)節被動(dòng)運動(dòng)和按摩，注意并防止并發(fā)癥。
3.外科治療 DMD患者常發(fā)展為進(jìn)行性脊柱側彎，常需行脊柱后融合術(shù)。
4.基因治療 DMD基因治療從質(zhì)粒直接注射到應用不同類(lèi)型的載體組裝的DMD基因轉染，在動(dòng)物實(shí)驗中取得了成功，在動(dòng)物骨骼肌中dystrophin進(jìn)行表達。在尋找合適載體方面也進(jìn)行了廣泛研究，目前仍然在尋找最合適的載體，提高表達效率，克服免疫排斥反應，離臨床應用尚有很大距離。
也有報道“基因外科技術(shù)”，即應用人工合成的寡核苷酸定向到達dystrophin基因突變位置，產(chǎn)生1個(gè)雜交分子，并被DNA修復酶識別，以修復突變的基因，從肌肉水平得到了成功。成肌細胞移植的臨床效果仍然存在可疑之處，其移植后陽(yáng)性纖維的出現率僅占肌纖維的4.2%。骨髓干細胞移植的實(shí)驗研究證明能部分恢復 。
(二)預后
DMD預后不良，隨著(zhù)疾病的進(jìn)展，出現關(guān)節攣縮，功能受限(尤其是踝、髖關(guān)節)，脊柱側彎較多見(jiàn)，一般在12歲左右發(fā)展為依靠輪椅生活。大多于20歲左右因并發(fā)呼吸衰竭或心力衰竭而死亡。BMD則預后良好，病程較長(cháng)，通常可活至中年。
推薦藥店
小兒假肥大型肌營(yíng)養不良找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒假肥大型肌營(yíng)養不良找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
小兒假肥大型肌營(yíng)養不良找醫生
更多 >-
胡志庚 主治醫師
南方醫科大學(xué)珠江醫院
營(yíng)養科 -
第三軍醫大學(xué)第二附屬醫院
營(yíng)養科 -
淄博市婦幼保健院
小兒科 -
淄博市婦幼保健院
小兒科 -
哈爾濱市婦幼保健院
兒童保健科 -
黎醫生 主任醫師
朔州泰康醫院
婦產(chǎn)科
小兒假肥大型肌營(yíng)養不良找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 南方醫科大學(xué)珠江醫院 廣州市 三級特甲
- 第三軍醫大學(xué)第二附屬醫院 沙坪壩區 三級甲等
- 淄博市婦幼保健院 張店區 三級甲等
- 哈爾濱市婦幼保健院 道里區 三級甲等
- 朔州泰康醫院 朔城區 二級
