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小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病別名:小兒選擇性IgG亞類缺陷病

(一)治療
反復(fù)注射聯(lián)合多糖和蛋白質(zhì)疫苗(如b型嗜血流感桿菌莢膜多糖聯(lián)合腦膜炎球菌外膜蛋白復(fù)合物疫苗)可能提高機(jī)體抗體反應(yīng)。IVIG的應(yīng)用應(yīng)限于有嚴(yán)重臨床癥狀而對抗生素治療無反應(yīng)的病兒,其推薦劑量為每月200~400mg/kg。對IgA缺陷的病人應(yīng)小心監(jiān)測抗IgA抗體的產(chǎn)生。免疫增強(qiáng)劑,如黃芪、克雷白桿菌糖蛋白提取物(必思添)、轉(zhuǎn)移因子、重組細(xì)胞因子等促進(jìn)IgG亞類產(chǎn)生的效果還需進(jìn)一步證實(shí)。發(fā)生感染時,應(yīng)給予適當(dāng)抗感染藥物。繼發(fā)性IgG亞類缺陷者,應(yīng)針對原發(fā)病因進(jìn)行治療,如營養(yǎng)紊亂者經(jīng)矯正后,即可恢復(fù)正常。
(二)預(yù)后
選擇性IgG亞類缺陷病的預(yù)后較好,多數(shù)患兒隨著年齡增長,血清IgG亞類水平逐漸提高,感染機(jī)會減少,到青春期血清IgG亞類濃度可恢復(fù)正常。部分病兒IgG亞類持續(xù)存在,其缺陷類型可改變,無明顯規(guī)律性。接受聯(lián)合多糖和蛋白質(zhì)疫苗的反復(fù)預(yù)防注射后,多數(shù)病人可促進(jìn)相應(yīng)抗體的產(chǎn)生,亦使感染機(jī)會減少。合并其他原發(fā)性免疫缺陷病者,必須長期用IVIG替代治療。

 

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