(一)治療
如前所述，本病的病理生理基礎是：在空腹低血糖時(shí)，由于胰高糖素的代償機制促進(jìn)了肝糖原分解，導致患兒體內6-磷酸葡萄糖累積和由此生成過(guò)量的乳酸、三酸甘油酯和膽固醇等一系列病理生化過(guò)程。因此，從理論上講，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過(guò)程并減輕臨床癥狀。以往曾應用門(mén)-腔靜脈吻合術(shù)使腸道吸收的營(yíng)養物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán)，但對于低血糖發(fā)作嚴重的患兒效果欠佳，同時(shí)因為吻合口容易閉塞亦不適應于年幼患兒。
自從Folkman等在1972年首次證實(shí)全靜脈營(yíng)養(TPN)療法可以糾正本病的異常生化改變和改善臨床癥狀以來(lái)，一種日間多次少量進(jìn)食和夜間應用鼻飼管持續點(diǎn)滴高碳水化合物液的治療方案曾被廣泛使用。通常以維持血糖水平在4～5mmol/L為宜。這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀，并且還使患兒獲得正常的生長(cháng)發(fā)育。為了避免長(cháng)期鼻飼的困難，現已改用每4～6小時(shí)口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法，亦可獲得良好效果。
(二)預后
未經(jīng)正確治療的本病患兒因低血糖和酸中毒發(fā)作頻繁常有體格和智能發(fā)育障礙。伴有高尿酸血癥患者常在青年期并發(fā)痛風(fēng)。患者在成人期的心血管疾病、胰腺炎和肝腺瘤(或腺癌)的發(fā)生率高于正常人群;少數患者可并發(fā)進(jìn)行性腎小球硬化癥。
自從應用上述飲食療法以來(lái)，已有不少患者在長(cháng)期治療后獲得正常生長(cháng)發(fā)育，即使在成年后停止治療亦不再發(fā)生低血糖等癥狀，但更長(cháng)期的追蹤隨訪(fǎng)仍屬必要。