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小兒急性間歇性卟啉病別名:小兒吡咯卟啉病

(一)治療
急性發(fā)作時(shí),如出現(xiàn)水、電解質(zhì)紊亂,應(yīng)積極糾正,限制水的入量,適當(dāng)補(bǔ)充鈉鹽。有些病人當(dāng)水和電解質(zhì)紊亂被糾正后,其他臨床癥狀亦隨之緩解。發(fā)作時(shí)要十分注意藥物的選擇??刹捎盟下热?、嗎啡或哌替啶(杜冷丁)緩解疼痛或煩躁等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。部分病人服用氯丙嗪可使腸痙攣緩解。有些病人發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān),可用抑制排卵的藥物,如最小劑量口服避孕藥,可使發(fā)作減輕,發(fā)作次數(shù)減少。但應(yīng)注意凡家系中有皮膚癥狀的不能使用。
目前臨床研究證明,靜脈注射高鐵血紅素(hematin)可中止發(fā)作,癥狀很快消失,尿中ALA和PBG的排泄下降。這與血紅素增加而產(chǎn)生反饋?zhàn)饔?,使ALA及PBG合成減少有關(guān)。嚴(yán)重的急性發(fā)作,其他藥物治療后不能緩解的,可試用此藥。
(二)預(yù)后
如果注意積極的防治,預(yù)后不一定很嚴(yán)重。1966年以前,22%急性發(fā)作的病人死亡,死亡病例大多是30歲以前的青年,死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后,急性發(fā)作的死亡僅占5.1%,1979年后,急性發(fā)作期很少死亡。隨著年齡的增長,本病傾向于減輕,預(yù)后較好。

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