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妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜別名:妊娠合并血栓形成性血小板減少性紫癜

(一)治療
以往認為T(mén)TP是一種嚴重的疾病,病死率較高。近年來(lái)由于治療方法的進(jìn)步,其存活率可達60%~75%。由于TTP可能是多種病因引起,故應針對不同病情進(jìn)行治療,如抗感染、抗休克治療等。
1.糖皮質(zhì)激素 單獨使用者不多。一般開(kāi)始用潑尼松60~80mg/d,必要時(shí)增至100~200mg/d。不能口服者亦可用相應劑量的氫化可的松或甲基強的松龍。對急性原發(fā)性TTP的治療意見(jiàn)不統一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人認為單用激素者只有11%有效,應與其他方法合用才能有較高的療效。
2.免疫抑制劑 特別對PAIgG增高者,常用長(cháng)春新堿。近年有人報告長(cháng)春新堿應考慮為本病的最初治療,有效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP患者血漿置換和藥物常規治療無(wú)效時(shí),長(cháng)春新堿是一種有前途的藥物,靜注每周2mg,開(kāi)始治療后的第24~50天,長(cháng)春新堿總量達6~14mg可完全緩解。
暴發(fā)性或進(jìn)展性可用絲裂霉素、環(huán)孢素和順鉑等藥物進(jìn)行治療。孕婦不宜用。
3.肝素 TTP很少有DIC變化,故用肝素無(wú)益,且用肝素后可并發(fā)血小板減少性紫癜。
4.抗血小板聚集劑 可用吲哚美辛、阿司匹林(600~2400mg/d)、雙嘧達莫(潘生丁)(200~600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml,2次/d,共14天)。有人認為至少部分患者抗血小板藥物對TTP初次緩解和維持緩解起重要作用。因此,抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用,取得緩解后可作為維持治療,療程需長(cháng)達6~18個(gè)月,停藥過(guò)早易復發(fā)。單用時(shí)療效較差,常與糖皮質(zhì)激素合用。
近年來(lái)介紹應用PGI2治療本病,但此激素半衰期很短,故必須維持靜滴,且僅適用急性病例,劑量為400mg,5次/d,或800mg,每8小時(shí)1次。孕婦不宜用。
5.脾切除 目前意見(jiàn)仍不統一。多數人認為不宜單獨行脾切除治療本病,若病程7天內不能改善臨床和生化表現,應及早應用。孕婦慎用。
6.輸注血漿療法 有人報道單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解,適用于慢性型或復發(fā)型,但須注意心血管負荷過(guò)重;當嚴重腎功能衰竭時(shí),可與血液透析聯(lián)合應用。上海瑞金醫院曾見(jiàn)一例男性43歲TTP患者,輸血漿為主要療法,共輸2200ml,昏迷20天后搶救成功,恢復健康。
7.血漿置換療法 自1976年開(kāi)始采用本法治療TTP后療效迅速提高,達67%~84%,使TTP預后大為改觀(guān)。當PAIgG不增高或經(jīng)用大劑量激素無(wú)效的重癥患者可考慮本法,特別適用于有心功能不全者。注意不宜用冷沉淀物作為血漿交換,以免大量vWF因子促發(fā)血管內血小板聚集。輸注血小板應列為禁忌。
8.靜注免疫球蛋白 反復發(fā)作者,5g/d,共3天,對中危組TTP有效,緩解后穩定,但低危組不能證實(shí)有效,不作為一線(xiàn)治療方法。
9.產(chǎn)科管理 如孕前或早孕期發(fā)生TTP,不僅容易確診,而且也有按上述處理取得成功的報道。但如本病發(fā)生在妊娠晚期,要明確診斷就較困難,特別與重度妊高征難以鑒別。因此,在臨床確診前,可先按重度妊高征處理原則積極處理。對可疑病人,若能及早輸新鮮血漿及時(shí)結束分娩,或許能使病人存活。Kitay(1973)認為,TTP也可能是妊高征病理生理過(guò)程的某種發(fā)展,因此必須迅速終止妊娠,以改善預后。由于病情極為危重,故以剖宮產(chǎn)為宜。是否同時(shí)做脾切除則尚有爭議。如胎兒血小板數正常,產(chǎn)道條件成熟,也可經(jīng)陰道分娩。
(二)預后
妊娠與疾病的相互影響:有文獻提示流產(chǎn)后和妊娠分娩后有促使TTP發(fā)生的可能。
妊娠罹患此病對母嬰均極危險。據文獻綜述29例經(jīng)病理驗證妊娠合并TTP的患者中,只有6例產(chǎn)后存活達6個(gè)月,僅2例(7%)存活2年以上,嬰兒存活僅9例,且其中2例胎兒娩出后發(fā)生血小板減少,其圍生兒死亡率高達69%。本病發(fā)生在孕33周以后者不到半數,雖不會(huì )并發(fā)胎兒血小板減少,但可引起早產(chǎn)。因此對收住院的重度妊高征合并血小板減少的患者,有必要做血小板監測和仔細的血片檢查,如發(fā)現有微血管性溶血性貧血,應警惕合并本病的可能。

 

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  • 譚麗峰 譚麗峰 副主任醫師
    首都醫科大學(xué)附屬北京潞河醫院
    婦產(chǎn)科

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